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神経精神医学と行動神経学
2.1 患者に対する神経精神医学的アプローチ
フレッド・オヴシエフ, M.D.
精神医学は公式の用語集から「器質性」という用語を排除しましたが、てんかん、運動障害、外傷性脳損傷、神経変性疾患による認知症など、特定可能な後天性脳疾患を持つ患者のケアには、通常の一次精神疾患の患者には要求されない知識基盤、評価および治療方法への精通が医師に要求されるため、この言葉は日常的に使われ続けています。器質性精神症候群の患者は臨床診療でよく見られ、一般精神科医にとっては、たとえ脳疾患に伴う精神的および感情的現象の専門家ではない他の専門医からのコンサルテーションがあったとしても、管理が困難なことが多いです。
神経精神医学は、脳疾患の心理的および行動的症状を扱う精神科のサブスペシャリティです。神経精神医学は、脳疾患患者、特に認知現象における心理学的現象に興味を持つ神経科のサブスペシャリティである認知行動神経学と密接に連携しています。器質性精神疾患患者の専門的な管理に加えて、その臨床的視点から、神経精神医学は特発性精神疾患に対して独自の視点を提供することができますが、このセクションの後で、この視点の有用性に対する限界が述べられます。
神経精神医学の歴史とその用語についてのいくつかの予備的な言葉は、神経精神医学的視点を描き出すのに役立つでしょう。神経精神医学が精神医学と神経学の産物であるという一見明白な見方は、歴史的には誤っています。精神医学は19世紀初頭に医学の専門分野として分化しました。神経学はそれよりもやや遅れて分化しました。初期の精神科医の前身である精神病院の医師たちが、患者を脳疾患に苦しんでいると見なしていたこと、そしてその時代の限られたツールをもってしても、彼らの患者の大部分が器質性疾患を呈していたことを示す証拠は豊富です。19世紀の精神病院では、進行麻痺（後に神経梅毒と判明）、てんかん、知的障害、アルコール乱用の合併症がすべて一般的でした。この証拠に基づけば、20世紀の大部分で理解されていた一般精神医学は、より初期の神経精神医学に由来すると言うことができるかもしれません。
一方、初期の神経学は、少なくとも入院を必要とする重度の精神疾患患者のケアにはほとんど関与しませんでした。しかし、後に外来精神医学となるもの、例えば精神病院での管理を必要としない軽度の気分障害や不安障害の患者のケアは、初期の神経学者たちの領域に属しました。彼らが患者を理解するために展開した理論は、幸いにも歴史のゴミ箱に捨て去られました。アングロアメリカの主流の神経学は、科学的な神経精神医学を生み出すには不十分であり、1965年にノーマン・ゲシュヴィントが行動神経学の「アヴァン・ラ・レットル」としての大陸の伝統への関心を喚起するまで（便利な意味のある画期として）、ジョン・ヒューリングス-ジャクソン、ルートヴィヒ・リヒトハイム、フーゴ・リープマン、カール・ウェルニッケらの貢献が、精神および行動障害の脳基盤の科学的理解に専念する臨床専門分野の発展を推進するきっかけとなることはありませんでした。
神経精神医学が脳疾患患者のケアに専念していると言うことは、症状発生の理解や患者を援助するための介入策の策定における心理的および社会的要因の役割を軽視するものではありません。それどころか、脳疾患患者はしばしば、外部世界、特に社会世界からの影響に過度に反応したり依存したりします。患者が環境からの情報処理における脳基盤の障害に苦しむ限り、器械的および対人関係の課題に対処するための援助の必要性が増大します。結局のところ、脳の大部分は、社会情報を処理し、社会的な文脈で内的なニーズを満たす方法を考案することに専念しています。神経精神科医は、患者の機能的欠陥とその発生状況を詳細に評価する必要があります。
神経精神科医が欠陥、あるいは健全な行動を脳に基づくプロセスの現れと見なすことは、特発性精神疾患が正常な脳を持つ人々に発生すると示唆するものでも、一般精神科医がこれらの疾患の脳由来を認識していないと示唆するものでもありません。それどころか、主要な精神疾患における脳構造と機能の異常の証拠は紛れもなく存在し、一般精神科医もしばしばこれらの疾患の神経生物学的性質を主張します。しかし、そのような主張の証拠は、個々のケースでは実証できないことが多く、利用可能なすべての検査は典型的に正常の広い範囲内に収まります。さらに、問題の神経生物学的異常は、少なくとも大部分において、そして少なくともほとんどの疾患において、遺伝的性質であり、病因において発達的なものであると考えられています。神経精神科医が主に関心を持つ、後天性脳疾患による精神的結果の認識と理解は、特発性疾患を治療する一般精神科医に要求されるツールとは異なるツールを必要とする可能性が高いです。両者の状況間に明確な境界線を引くことは不可能であり、多くの神経精神科医は統合失調症や自閉症などの疾患に活発な関心を持ち続けていますが、この区別は、病理がベッドサイドおよび臨床検査で特定できるこれらの後天性疾患を指すために「器質性」という用語を継続して使用することを支持しています。
神経精神医学的神経解剖学
「神経精神医学的脳」は、「一般精神医学的脳」よりも複雑です。後者は、神経伝達物質のスープであり、おそらく「化学的アンバランス」にあり、かなりの薬理学的特異性を持つものの、解剖学的特異性はほとんどありません。精神薬理学的介入の恩恵は議論の余地がありませんが、これらの効果の部位は臨床医にとって懸念されることはめったにありません。神経精神医学的アプローチは、脳回路とシステムのより大きな分化に依存しています。
側性化
2つの半球は、多くの脳機能を異なる形で担っており、多くの場合、両半球が自然発生的な行動に参加していますが、複雑な結果への寄与は異なります。脳の非対称性は脊椎動物の進化の初期に生じ、2つの半球は領域的な側方非対称性をサイズに示し、内臓や末梢の内分泌組織を異なる形で支配しています。例えば、第三前頭回弁蓋部（ブローカ野）と上側頭平面（シルビウス溝後部の内側に折りたたまれた皮質）は通常左側が大きく、その中のニューロンの樹状突起の分岐もより多く見られます。（簡潔にするため、ここで「左」と「右」は平均的な右利き患者の状況を指します。）これらの皮質領域は言語処理の基質の一部です。右半球の島皮質は心臓の交感神経駆動を、左半球の島皮質は副交感神経駆動を調節します。その結果、島を巻き込む左半球の脳卒中は、右半球のそれよりも心臓の不安定化と罹患率を多く生じ、てんかん患者における発作性放電の側性化は、自律神経機能と原因不明の突然死に影響を及ぼす可能性があります。性機能の辺縁系（視床下部および扁桃体）調節における左右差も臨床的意義を持ちます。例えば、女性の多嚢胞性卵巣症候群は、左側の辺縁系てんかんとより一般的に関連している可能性があります。病変の半球側も脳損傷の免疫学的結果に影響を与えます。
単一のラベルで、半球の複数の機能における処理「スタイル」を正確に対比できるか（例えば、局所対全体、線形対文脈依存など）は疑わしいです。言語の左側性化と視空間機能の右側性化は広く認識されていますが、前頭前野領域における側性専門化はそれほど明白ではありませんが、臨床的に重要です。右前頭葉が左よりも関与する前頭葉変性は、特に脱抑制と関連しています。右半球への外傷性損傷は抑うつと不安とより関連し、左半球への損傷は怒りや敵意と関連します。女性と左利きは言語の側性化（およびおそらく他の機能の側性化）が少ない傾向があり、そのため左半球病変が重度の障害を引き起こす可能性は低いです。
神経精神医学の実践において非常に重要なのは、感情処理の側性化の問題です。一連の証拠は、両半球における感情的価値の分化の概念を支持しています。この見解では、左半球はポジティブな感情に特化し、右半球はネガティブな感情に特化しています。したがって、左半球破壊性病変は病的な啼泣と関連し、右半球破壊性病変は病的な笑いと関連すると主張されてきました。逆に、左半球放電性病変は笑い発作てんかん（gelastic epilepsy）を、右半球放電性病変は泣き発作てんかん（dacrystic epilepsy）を引き起こします。しかし、これらの関連性は広く確認されていません。
多くの証拠は、感情処理全般において右半球に優位な役割を割り当てることを支持しています。右半球損傷患者は、感情の価値や入力媒体に関係なく、感情を知覚することがより困難であるように見えます。右半球の病変は、発話における感情処理の障害、**失感情発語（aprosodia）**として知られる欠陥と関連しています。患者は、感情情報を発話に符号化するためにプロソディを調節する能力、または他者によって生成された感情的イントネーションを認識する能力を欠いている場合があります。臨床的にはより微妙ですが、顔や視覚的場面における感情認識の欠陥もあります。
前頭葉-皮質下回路
前頭前野から皮質下構造への複数の閉ループでの投射は、行動神経解剖学の重要な特徴です。重要な概念は、各ループにおいて、前頭前野の明確な領域が線条体の明確な部分に投射し、次に大脳基底核の出力核に投射し、さらに特定の視床領域に投射し、それが次に皮質の特定の領域に投射するというものです。したがって、前頭葉-皮質下結合の並列（比較的）閉ループのセットが、別々の領域で情報を処理します。運動系では、運動前野と補足運動野は主に被殻に投射し、その出力は腹側外側淡蒼球と尾側黒質網様部（SNr）を介して視床の腹側外側/腹側前核および中心正中核に投射し、その後元の皮質構造に戻ります。神経精神科医にとって特に関心があるのは、背外側前頭前野、内側および外側眼窩前頭皮質、前帯状回皮質を含むループです。
- 背外側前頭前野は背外側尾状核に投射します。尾状核からの投射は背外側淡蒼球とSNrに行きます。大脳基底核からの出力は主に視床の腹側外側核および腹側前核（しかし視床の背内側核にも）に流れ、そこから背外側前頭前野の9野および46野に投射します。
- 外側眼窩前頭皮質は腹側内側尾状核に投射し、そこからSNrの尾側内側側面に投射します。このループの視床レベルは腹側前核および背内側核に表され、そこから眼窩前頭皮質の12野外側側面に投射が起こります。
- 内側眼窩前頭皮質ループは、直回および内側眼窩回から腹側内側尾状核への投射を特徴としています。大脳基底核からの出力はSNrで発生し、視床の背内側核、ならびに腹側外側核および腹側前核に流れ、その後内側眼窩前頭皮質に戻ります。
- 半球の背内側側面にある前帯状回皮質は、側坐核と嗅結節を含む腹側線条体（中脳辺縁系ドーパミンシステムの終点）に投射します。SNrからの出力は腹側前視床を通り、前帯状回皮質に戻ります。
これらの各ループの機能不全は、特徴的な臨床症候群を引き起こします。回路の概念が示唆するように、皮質損傷によって生じるものと同様の欠損は、皮質領域の皮質下接続の損傷によっても発生する可能性があります。ほとんどの自然発生的な病変は解剖学的境界を尊重しないため、臨床症状は一般的に混在しています。しかしながら、分析目的のために、解剖学的特異性は関心と重要性を持っています。
背外側前頭前野を含むループへの干渉は、実行機能の認知障害を顕著に引き起こし、ワーキングメモリ、問題解決、および関連する能力の低下を伴います。このループへの損傷は、外傷性脳損傷、脳卒中、パーキンソン病などの大脳基底核変性疾患によって一般的に生じます。前頭葉の白質が小血管疾患によって侵されると、この回路の皮質下接続の遮断が一般的に起こり、皮質下型認知症の病態を引き起こします。
眼窩前頭皮質とその接続への損傷は、衝動性、脱抑制、感情体験の減弱、易怒性と感情の不安定性、不適切な判断と意思決定（特に社会的行動に関して）、およびこれらの障害に対する病識の欠如を引き起こします。これらの障害は一般的に両側性損傷で見られますが、片側性の右側損傷でも生じることがあります。隣接症状として、損傷は嗅神経（脳の眼窩表面に沿って走る）を巻き込み、結果として嗅覚消失を生じることがあります。これは時に唯一の基本的神経学的兆候です。通常のベッドサイドまたは神経心理学的検査によってテストされる認知機能は、壊滅的な人格変化が存在する場合でも影響を受けないことがあります。外傷が一般的な原因です。
背内側前頭構造への損傷は、腫瘍または脳卒中から生じる可能性があります。その結果、無動や無関心、すなわち行動開始の障害や動機付け体験の障害が生じます。運動開始の異常、最も極端な状態として無動性無言症が発生する可能性があります。帯状回皮質は特に興味深い構造です。動物および画像研究からの証拠は、競合する刺激要求下での注意の方向付け、集中的な問題解決の調節、報酬を最適化するためのパフォーマンスのモニタリングにおけるその重要性を示しています。帯状回皮質と前頭島皮質のみに見られる細胞型である紡錘形細胞（またはフォン・エコノモニューロン）は、生後4ヶ月で初めて出現し、乳児の注意を集中させる能力の増加と同時期です。これらの細胞は、前頭側頭型認知症で特異的に損傷を受けるようです。帯状回の出力への干渉、すなわち帯状束の切断（帯状回切断術という手技）は、**強迫性障害（OCD）**のような過剰な注意の障害において有益であるようです。
辺縁系
「大辺縁葉（Le grand lobe limbique）」は19世紀半ばに（失語症で有名なブローカによって）、半球の内側面にある皮質および皮質下構造の環として線描されました。パペッツは、海馬から脳弓を介して視床下部の乳頭体へ、次に視床の前核へ、次に内包前脚を介して帯状回へ、そして前小脳、内嗅皮質、穿通経路を介して海馬に戻る投射によって形成される回路に注目しました。この「パペッツ回路」に加えて、扁桃体とその相互に接続された眼窩前頭皮質は、マクリーンが最初に用いた「辺縁系」という用語の一部を形成すると考えられています。
辺縁系の核となる構造は、視床下部との豊かな相互単シナプス結合によって特徴付けられます。これらは、(1) 海馬、(2) 扁桃体、(3) 側頭葉の内側表面にある扁桃体の前方の梨状皮質、(4) 終末板のすぐ前方の半球の内側壁にある中隔核、および (5) 大脳基底部の無名質です。傍辺縁皮質は、扁桃体と主要な関連を持つ側頭極、島、眼窩前頭領域に存在し、海馬と主要な関連を持つ海馬傍回、後脾骨/後部帯状回、および脳梁下領域に存在します。
辺縁系では、感覚皮質から扁桃体と海馬への広範かつ直接的な入力が、自律神経および内分泌活動を調節する視床下部のエフェクターニューロンへの経路で広範囲に処理されます。この内部環境の調節の仲介に加えて、辺縁系は大脳基底核における運動系の活動をゲートし、外部環境における行動を調節します。これは、腹側淡蒼球から視床の背内側核への投射を介して皮質に到達する、辺縁系の前頭葉-皮質下回路における前頭前野皮質の情報統合によって生じます。
神経精神医学において辺縁系が中心的に重要である理由の一つは、てんかん性放電の発生閾値が扁桃体と海馬で最も低いことです。したがって、成人におけるてんかんのほとんどは辺縁系てんかんです。その結果の一つが、ヒューリングス-ジャクソンによって最初に特定された**「巨大な精神状態（voluminous mental state）」です。これは、辺縁系てんかんのオーラとして経験される一連の現象を指します。既視感（déjà vu）、離人症/現実感消失、小視症（micropsia）および巨視症（macropsia）などです。このような症状はてんかんだけでなく、気分障害でも見られ、境界性パーソナリティ障害や児童虐待に関連するものを含む、明確なてんかん性ではない発作性障害における辺縁系関与の推定される指標ともなります。したがって、これらの存在はてんかん現象を明確に示唆するものではありません。辺縁系が中心であるもう一つの理由は、特に海馬が明示記憶**において重要な役割を果たすことです。これについては後述します。
小脳
解剖学的証拠は、小脳からの入力が視床を介して前頭前野の領域に到達することを示しています。これらの皮質領域は小脳と相互に投射し、以前に議論した前頭葉-大脳基底核回路と同様に、一連の並列（比較的）閉鎖ループを形成します。小脳半球からのこれらの交叉した接続と、下降する大脳遠心性長経路のさらなる交叉は、運動障害が、側性化した小脳損傷と同じ側に現れることを意味します。追加の相互接続は、小脳と視床下部を単シナプス的に、そして橋底部の中継を介して辺縁系の他の領域と結びつけています。系統発生的に古い小脳虫部と室頂核は、小脳半球の新小脳とは区別でき、「辺縁小脳」と見なすことができます。
認知と情動に対する小脳の貢献に関する証拠は、臨床データと神経心理学的研究から増え続けています。しかし、データの解釈には不確実な点があります。なぜなら、多くの小脳患者は小脳に限定されない障害を持っている可能性があるからです。例えば、小脳変性は皮質変性を含む可能性があり、腫瘍（および放射線や化学療法による治療）は遠隔効果を持つ可能性があります。さらに、交叉小脳性ジアスキシス、すなわち小脳損傷後に接続された新皮質領域への血流減少という現象は、脳皮質処理のシャットダウンとは対照的に、異常な小脳処理による欠損の解釈が困難であることを意味します。それにもかかわらず、臨床的および神経画像的に小脳に限定された脳卒中病変を持つ患者は、実行認知機能、記憶、言語、および視空間機能に欠損を持つ可能性があります。データは、側性化した小脳損傷が予測される側性化した認知現象（右小脳損傷は言語障害、左小脳損傷は視空間障害）と関連していることを示唆しています。易怒性や不安定性を伴う情動調節の欠陥は、辺縁小脳、特に虫部の損傷と関連すると提案されています。
大脳皮質
大脳皮質は、細胞増殖と移動、軸索投射、樹状突起の増殖と剪定という複雑であるがますますよく理解されてきているプロセスを経て発達します。これらのプロセスの異常は皮質形成異常を引き起こし、知的障害やてんかんを含む臨床的影響をもたらします。難治性てんかんの約10％はこのような障害によるものであり、ますます移動異常は神経病理学的検査に先立って画像診断で認識できるようになっています。樹状突起の除去によるシナプスの正常な剪定の失敗は、現在、脆弱X症候群の病因において重要であることが知られており、統合失調症との関連が推測されています。まれに、皮質形成異常がてんかんや知的障害なしに存在することがありますが、この異常の神経行動学的影響は現在調査中です。
感覚皮質の組織は規則的な計画に従っています。各一次感覚皮質領域は、その特定のモダリティにおける特徴の抽出に特化したユニモーダル連合皮質に投射します。ユニモーダル連合皮質は密接に相互に接続されています。例えば、視覚連合皮質には、色、運動、形状のための特殊な領域があります。ユニモーダル連合皮質は、複数の感覚モダリティから入力を受けるヘテロモーダル皮質に順に投射します。ヘテロモーダル皮質は、前頭前野、後部頭頂葉、側頭葉外側、海馬傍領域に位置しています。ユニモーダル皮質は、他のモダリティのユニモーダル皮質には投射せず、より高次のヘテロモーダル皮質にのみ投射します。さらに、皮質への広範な海馬投射は、一次感覚皮質ではなく、連合皮質にのみ到達します。これらの構造的特徴は、最初のいくつかのシナプス段階において感覚処理をトップダウンの影響から隔離し、おそらく外部現象への忠実度を高めることに寄与しています。
皮質連合野の病変は、興味深い特異性を持つ様々な行動的および認知的障害を引き起こします。この特異性は、**二重乖離（double dissociation）**の発生によって実証できます。領域Aの病変は機能Xに欠損を生じさせるがYには生じさせず、領域Bの病変は機能Yに欠損を生じさせるがXには生じさせません。この所見パターンは、欠損が課題の難易度（もしYが単にXよりも難しければ、Xが障害されるとYも常に障害されるでしょう）から生じるのではなく、分離可能な処理コンポーネントから生じることを決定的に裏付けています。例えば、一部の患者は、脳損傷後に生命のあるものの命名よりも人工物の命名の方が大きな障害を示します。しかし、時には患者が逆のパターン、すなわち生命のあるものの命名に大きな障害を示すことがあります。これは二重乖離です。したがって、この不一致の説明は、不十分な処理リソースに依存するものではなく、意味システムの組織の特性を明らかにしなければなりません。
視覚系の認知障害は、連合皮質の損傷で見られる症候群の典型的な例となります。一次視覚野（V1、またはブロードマン野[BA] 17）の病変は、四分円、半視野、または全視野の皮質盲を引き起こします。真の盲目にもかかわらず、意識なしに視覚刺激の局在化で偶然以上の精度を達成できる盲視（blindsight）という現象があり、これは意識にアクセスできない皮質下視覚処理を証明しています。V1は隣接する皮質領域（BA18およびBA19）に投射し、これらの領域には色、動き、形状などの視覚刺激の特定の特性に反応するニューロンが含まれています。これらの皮質の病変は、これらの特徴の識別の欠損を引き起こします。こうして、色の分類（および命名）ができないことによって示される中心性アクロマタプシアなどの症候群が生じます。情報伝達は背側流と腹側流に分かれ、前者は視覚刺激の局在化（「どこ」）に特化し、後者は刺激の識別（「なに」）に特化しています。上部頭頂葉を巻き込む背側病変は、バリン症候群の一部である視覚誘導下での到達の障害（視覚失調）を引き起こす可能性があります。この欠損は、連合皮質における視覚情報と運動出力の統合を証明しています。下側頭皮質を巻き込む腹側病変は、認識の欠陥（失認）を引き起こします。失認患者は、失認の領域内の要素を命名できないだけでなく、その使用を実演したり、他の非言語的な方法で項目を認識したりすることもできません。
中枢聴覚障害には、皮質（または中枢）難聴、保存された視覚-言語機能にもかかわらず聴覚モダリティで提示された単語を認識できない純粋語聾、および単語や複雑な音（例：電話のベルの鳴る意味）を認識できない聴覚失認が含まれます。中枢難聴は、上側頭回の一次聴覚野または白質の聴覚放射の両側性病変を必要とします。純粋語聾の患者は一般的に、上側頭回のより前方の連合皮質の両側性病変を有しますが、皮質下損傷によって左右の皮質を分離すると考えられる片側性左病変も報告されています。これらのケースでは一次聴覚野は部分的に温存されています。非言語的環境音の失認では、右半球損傷が欠損を生じさせるのに十分です。音楽音を認識できない**失音楽症（Amusia）**は皮質損傷と関連していますが、側性の問題は複雑であり、部分的に負傷前の音楽的スキルレベルに依存します。
白質と大脳皮質間結合性
系統発生史の過程で新皮質の体積は増加しましたが、白質の体積は不釣り合いに増加しました。人間において、白質路は半球の体積の約42%を占めています。これらの線維の大部分は、皮質領域と皮質下部位間の投射ではなく、皮質間結合性に役立っています。例えば、視床からの入力は一次感覚皮質への総入力のわずか5%にすぎず、残りは他の皮質領域からのものであると推定されています。
白質中の線維にはいくつかの種類があります。第一に、より長い半球内線維路があります。
- 弓状束: 上前頭回および中前頭回を側頭葉と（上縦束と呼ばれる束の上部を介して）頭頂葉と後頭葉に接続します。
- 鉤状束: 眼窩前頭皮質を側頭皮質と（下後頭前頭束と呼ばれる束の下部を介して）後頭葉に接続します。
- 帯状束: 帯状回内にある帯状皮質の内側に位置し、前頭葉と頭頂葉を海馬傍回および隣接する構造に接続します。
第二に、皮質、皮質下核、および神経軸のより下位部分を結ぶ長い投射系があります。内側前脳束は、辺縁系構造と脳幹間の主要な接続であり、中脳と橋のモノアミン作動性細胞からの投射を運びます。その他には、視床と頭頂葉の間で相互に線維を持つ視床脚、および放線冠と内包を下降する皮質橋路と皮質脊髄路があります。前頭前野からの線維は内包前脚に下降するため、そこの病変は行動優位であり、初歩的な感覚運動効果は乏しい可能性があります。
高血圧性小血管疾患によるラクナと白質変性（脳卒中とともにビンスワンガー病として知られる）は、これらの皮質間線維と皮質下投射を遮断します。皮質領域間の、および皮質と皮質下灰白質間のコミュニケーションの進行性喪失の結果は、精神処理の緩徐化と実行制御プロセスの失敗によって顕著に特徴付けられる臨床状態である皮質下認知症です。後者は、前頭葉部位におけるラクナの優先的な発生によって部分的に説明できますが、結合性の障害によっても説明できます。
第三に、U線維は、隣接する皮質領域を接続する短い、皮質傍線維です。これらの線維は、ビンスワンガー病、皮質下梗塞および白質脳症を伴う大脳常染色体優性動脈硬化症（CADASIL）、および特定の他の疾患プロセスにおいて特徴的に温存されます。
第四に、乳頭視床束（乳頭体と視床の前核を接続する）や脳弓（乳頭体と海馬を接続する）など、限定された領域を結びつける多くの特定の投射系があります。そのような経路の局所的な遮断の稀なケースに関連して、興味深い神経行動症候群が記述されています。例えば、乳頭視床束または脳弓の遮断は健忘症に関与しています。
第五に、脳梁が最も顕著ですが、前交連や後交連、視床の介在塊など、2つの半球を接続するいくつかの経路があります。より小さな交連の遮断による症候群はまだ記述されていませんが、介在塊の欠如は女性における統合失調症と関連していると報告されており、前交連と介在塊は男性よりも女性の方が大きいことが示されています。脳梁は数多くの神経発達症候群において先天的に欠如しており、その欠如は統合失調症と関連しています。しかし、先天的な欠如は、前大脳動脈または後大脳動脈の脳卒中やてんかん制御のための外科的脳梁切断術などによる脳梁の病変性遮断で見られる興味深い離断症候群とは関連していません。
2つの脳梁離断症候群は特に言及する価値があります。前大脳動脈閉塞による前脳梁梗塞後、右半球は言語情報を奪われます。左手失行が見られ、患者は左手に置かれた見えない物体を命名できません。逆に、右手は構成失行を示します。これは前部離断症候群と呼ばれます。左後大脳動脈閉塞による左後頭葉と脳梁の膨大部（後部）の梗塞後、左半球の言語皮質は視覚情報へのアクセスを失います。左視覚野は損傷を受け、右視覚野からの投射も脳梁で交叉するため損傷を受けます。したがって、他の言語機能は影響を受けないにもかかわらず、読字が不可能になります。これは失書なしの失読症の症候群です。
脳状態のモジュレーター
皮質における認知処理に関するこの説明は、多くの精神科医にとって、彼らが最も関心を持つ事柄、すなわち、広範な気分、意欲、行動の変化状態を考慮から外しているように見えるでしょう。そのような状態が行動的に広範であることは、それらが解剖学的に全体的であることを意味しません。上記で議論した辺縁系構造は、部分的に情動状態の解剖学的基盤を提供します。さらに、広範な皮質投射を持ついくつかのシステムは、広範な脳領域における処理を調節する能力を持っています。これらは以下に由来します。
- 視床層間核: 皮質（特に前頭前野と帯状回皮質）と線条体に投射します。
- 視床下部後部のヒスタミン作動性細胞
- 橋の縫線核のセロトニン作動性細胞
- 青斑核のノルアドレナリン作動性細胞
- 中脳腹側被蓋野のドーパミン作動性細胞（中脳皮質系と中脳辺縁系を生じさせます）
- マイネルト基底核などの前脳基底部核のコリン作動性細胞
これらの最後は、認知症のコリンエステラーゼ阻害剤治療に関連し、先行する3つは、気分障害、不安障害、精神病性障害の治療に関連します。視床下部のヒスタミン作動性投射は覚醒に関与します。「非特異的」な視床投射は、視床病変後に見られる実行機能障害において重要な役割を果たす可能性があります。
脳ネットワーク
上記の白質路の記述は、構造的結合性の説明です。機能的画像診断によって測定された活動の相関は、機能的結合性のパターンをもたらします。このように定義された有限数の回路が特定されており、その一部は行動と明確に関連しています。
- デフォルトモードネットワーク（DMN）: 内側前頭前野、後部帯状回皮質、楔前部、角回を含む
- サリエンスネットワーク: 前帯状回と前島皮質を中心に、扁桃体、腹側線条体、視床にノードを持つ
- 中央実行ネットワーク: 背外側前頭前野と頭頂葉領域を結びつける
これらのネットワークは、神経変性疾患における萎縮パターンによっても区別されます。アルツハイマー病では、DMNはエピソード記憶の欠損に対応する萎縮を示します。サリエンスネットワークは行動型前頭側頭型認知症（bvFTD）によって影響を受け、感情的および区分処理に欠損を伴います。
脳機能を、複数の領域がネットワークとして組織化された出力と見なすこの方法は、病変局在の研究が提起する問題を解決し始めます。すなわち、すべてのケースが推定される「正しい」位置に病変を持つわけではありません。病変ネットワークマッピングの技術は、特定の障害を持つ患者の各病変の結合性（健康な対照被験者のコネクトームの研究から知られているもの）を調べ、次に病変自体の重複ではなく、それらの結合性マップの重複を調べます。この技術は、幻覚、運動障害、抑うつ、躁病、自由意志、犯罪行動など、様々な障害の根底にある脳ネットワークを示すために使用されてきました。
ネットワークアプローチの追加の側面は、脳機能における個々の違いに関連しています。健康な対照群と比較した罹患被験者群の研究は、特定の機能または欠損の根底にある領域を明らかにすることができます。長期間にわたって研究された健康な被験者の大規模なデータセットのみが、異なる個々の被験者が異なるネットワークを利用してタスクを実行し、おそらくタスクを実行する異なる戦略、各個人にとって特性のように時間の経過とともに安定する異なる戦略を反映していることを明らかにできます。言語皮質の組織における個々の違いは、交差性失語症（右利きで右半球損傷による失語症）、非失語症（「そうであるはずの」左半球損傷を持つ右利きで失語症がないこと）、および右利きと左利きの両方における病変の予測される影響に関して異常な失語性欠損という、まれではあるが無視できない発生率において臨床的に明らかです。このアプローチはまだ初期段階ですが、脳ネットワークによる機能の様々な具現化の理解が、神経精神医学で研究される人間の行動の複雑さを反映できるようになる日が来るかもしれません。
- モジュール性と神経精神医学
- 臨床評価
- 発話症候群
- 局所性神経行動症候群
- 注意
- 表2.1-2. 失語症候群
- 視空間機能障害
- 実行機能障害
- ナラティブ障害
- 気分および感情の障害
- 主体性の異常
- 社会的行動の異常
- 異常な信念と体験
- パラクリニカル検査
- 機能的神経画像診断
- 脳波検査
- 睡眠ポリグラフ検査
- 臨床検査
- 認知機能障害で紹介された28歳男性の症例
- 表2.1-3. 精神医学的症状を呈する可能性のある代謝性疾患
- 精神医学的症状を伴う可能性のある代謝性疾患
- 脳脊髄液（CSF）検査
- 神経心理学的評価
- 神経心理学的評価に関する注意点
- 脳生検
- 一般的な神経精神医学的疾患
- 認知症
- てんかん
- 表2.1-4.
- 神経学的診察における認知症の鑑別診断の手がかり
- 症例：発作の評価のために紹介された52歳女性
- てんかんの精神医学的随伴症状
- 症例：全身性エリテマトーデスと難治性てんかんを合併した精神病症状の患者
- 外傷性脳損傷
- 運動障害
- 発達障害
- 感染症および炎症性疾患
- 転換性障害（機能性神経症状症候群）
- 神経精神医学的視点
- さらに読むべき文献
モジュール性と神経精神医学
局所的な行動症候群は、脳内の局所的な情報処理に注意を促し、脳の組織に関する特定のモデルをほとんど抗いがたく示唆します。そこでは、各「箱」（基本的な認知機能を表す）が皮質の特殊化された領域にマッピングされる、箱と矢印の図を想像します。皮質の各領域にはその役割があり、いかなる領域の病変も、特徴的で、限定された、予測可能な欠損を生み出します。
このモデルは、脳のモジュール型組織という問題提起につながります。認知処理におけるモジュール性の一般的話題は、神経精神医学の理論的視点にとって極めて重要であり、特に特発性精神疾患の理解に対する神経精神医学的データの価値に関わるため、さらなる検討に値します。認知神経科学におけるモジュール性とは、複数の計算装置によって特徴付けられる脳の組織を指します。各装置は、特徴的にカプセル化された入力に対して、あらかじめ配線された（おそらく生得的な）規則に基づいて動作するため、高速で効率的で信頼性があります。例えば、基本的な視覚処理は、制限された入力とハードワイヤードされた特徴抽出（例：動き、色、形状）を利用するという点で、モジュール型と見なすことができます。
別の領域では、動物に摂取した毒素の嫌悪効果と視覚刺激よりも味覚を関連付けさせる方が簡単であるということを考えてみましょう。この発見は、領域固有の生得的学習制約を示唆しています。領域固有のあらかじめ配線された古典的な認知例は言語です。例えば、チョムスキーの観察では、子供たちは「彼が私をここに連れてきた（bringed）」のように、決して聞いたことのない言語エラーを生成します。彼らは大人が「bringed」と言うのを聞いたことがないにもかかわらず、小さな子供はそう言うかもしれません。これは、言語処理モジュールが生得的な文法規則を持っており、経験的基盤なしに文法形式を生成したことを示唆しています。
進化心理学者は、領域横断的な問題解決装置とは対照的に、モジュール型処理の事例を強く主張してきました。進化論的議論の核心は、大脳の組織が人類の更新世の狩猟採集民の祖先の適応度に対する自然選択の結果であるというものです。領域固有の処理は、速度と効率の利点があり、必然的に適応度の向上につながります。領域固有の処理の内容に関する経験前の情報の利用可能性は、領域横断的なプロセッサによる評価を必要とする情報的可能性の「組み合わせ爆発」をはるかに上回る大きな利点をもたらします。例えば、社会的なやり取りにおける欺瞞の検出は、協力的な行動を特徴とする集団における適応の不可欠な要素です。それは領域横断的な論理的問題解決装置の機能なのか、それとも詐欺師検出モジュールがあるのでしょうか？異文化間での証拠は、人々が他の用語で提示された場合に同等の論理的複雑さの問題を解決するよりも、社会交換規則の違反を検出する方が優れていることを示しており、局所的な病変は詐欺師検出に異なる影響を与える可能性があります。これは、あらかじめ配線されたメカニズムが、おそらく特定の脳領域に位置し、言語学習や毒素認識を生得的なメカニズムが支えるのと同様に、この適応上重要な行動を認識し、推論するように「調整されている」ことを示唆しています。進化論的アプローチの強みの一つは、適応上の根拠からモジュール性が妥当である処理領域に注意を向けることです。
しかし、臨床的関心を集めてきた「モジュール」の多くは、自然選択の直接の対象とは考えにくいものです。読み書きが明確な例です。これらは進化の歴史上あまりにも最近出現したため、自然選択の産物であるはずがなく、したがって、少なくともこの点においては領域横断的なプロセッサの働きに依存しているはずです。
また、モジュール性に関する文献の多くは、認知心理学的または哲学的視点から書かれており、「ウェットウェア」（すなわち、実際の脳実質）が情報処理装置を実装していることへの注意は少なめです。認知神経科学と進化生物学の基礎は臨床理論を豊かにしますが、脳病変を持つ患者の機能に関心のある臨床医にとって誤解を生む可能性があります。進化生物学者や哲学的傾向のある認知科学者のモジュールは、脳領域に直接マッピングされるわけではありません。機能的神経画像実験の驚くべき結果の一つは、研究対象の機能が限定されているにもかかわらず、複数の脳活動領域が見つかることです。心理学的に基本的なように見える機能でさえも単純な方法で実装されておらず、局所的な処理コンポーネントが、さまざまなタスクを支える複数のネットワークに組み込まれる可能性があります。これは、広範な実行機能タスクに関与する限られた数の前頭葉部位についても当てはまるようです。領域の特殊化は他の領域からの入力に依存しており、特殊化は内在的な特性に完全に依存するのではなく、部分的にトップダウンの影響に依存します。
問題は、異なる脳領域が異なる情報処理モードを実行するかどうかではありません。これは疑いなくそうであり、皮質の等価性を信じる未再生の全体論者も、完全に自律的な処理装置のみを信じる厳密な局在論者も、現在の神経科学の場面には姿を現しません。問題は、タスクを実行する際に領域がどのように連携しているかです。機能はネットワークによって実装され、そのノードのほとんどまたはすべてが複数の機能ネットワークに参加しています。この脳組織のパターンは、選択的分布処理または疎分布ネットワークと呼ばれています。皮質領域は情報処理のための特殊な能力を持っていますが、機能は領域に局在化することはできません（ヒューリングス-ジャクソンが1世紀半前に明確に警告したように）。例えば、顔認識に不可欠な領域が、顔に反応するニューロンのすべてを含み、かつそれらのニューロンのみを含むと信じるのは誤りでしょう。
神経精神医学にとって重要なモジュール仮説のもう一つの批判は、発達心理学に由来します。鋭い議論は、欠損と特定の脳構造とのマッピングが発達の時間を通じて静的であるという仮定に矛盾します。それどころか、脳が認知タスクを実行する方法は発達とともに変化します。発達は、脳の構成要素間の相互作用パターンの変化を伴い、ニューロンと領域が、初期の特徴的な処理バイアスと入力および結合性のパターンに基づいて、応答性において「調整」されるにつれて、局在が変化する可能性があります。この皮質機能の再編成は、同じ行動が異なる発達期において異なる基質を持つことを意味する可能性があります。例えば、ウィリアムズ症候群の成人患者では、数字処理能力の低さと良好な言語能力が特徴的ですが、乳児期には逆のパターンが見られます。遺伝的起源の根本的な処理障害が何であれ、それはモジュールをノックアウトしたものと見なすことはできません。遺伝子と臨床現象の間には、広大な非線形の脳発達が存在し、それは**新骨相学（neophrenology）**よりも優れた理論によってのみ理解できます。モジュール性の発達自体が異常である可能性があります。実際、ウィリアムズ症候群の症例では、機能的磁気共鳴画像法（fMRI）データは、これらの患者で保持または強化された能力領域である音楽知覚に対して、異常で拡散的な活性化パターンを明らかにしています。成人における局所性症候群は、仮説を立て始めるのに適切な出発点を提供しますが、特発性疾患で見られる欠損が、成人で発生した局所的な脳病変後に見られる現象学的に類似した欠損と同じ単純な部位の機能不全に基礎を持つと仮定することはできません。
この議論の筋書きのいかなる点も、認知神経科学にとって実質的なヒューリスティックな価値を持つ臨床的事実である局所的な神経行動症候群への関心を減じるものではありません。神経精神医学は、他の脳専門分野とともに、認知神経科学で詳細に検討された心と脳の理解を臨床理論に導入する任務を負っています。正常な被験者で比較的よく理解されている認知モジュールの欠損の特定に基づいた精神病理学的理解の探求は、認知神経精神医学と呼ばれてきました。この追求は、**精神疾患の診断・統計マニュアル（DSM）または国際疾病分類（ICD）の精神科診断を症状または症候群に解体する結果に必然的につながります。なぜなら、標準的な診断カテゴリーは一般に素朴心理学的（folk-psychological）**な概念（「思考」障害と「情動」障害の区分など）に基づいているからです。
このセクションの大部分は、神経精神科医が実践する解剖学的思考様式に割かれています。しかし、一部の臨床医は、神経精神医学が行動症候群の局在分類を提供し、特定の精神疾患が、例えばバビンスキー徴候が錐体路に対して持つような、同じ局在力を持つことを期待しています。例えば、統合失調症の核症候群を左側頭葉に局在させるなどです。今しがたレビューした現代の認知神経科学の視点から見ると、これは誤った希望である可能性が高いです。バビンスキー徴候は、脳と行動の関係の限定的な事例であり、典型的な事例ではありません。複雑な精神症候群、特に伝統的に精神医学の領域にあったものについて最も完全に理解するには、局在論的伝統が提供できるものよりも、脳機能のより適切な理論が必要です。
臨床評価
神経精神医学的視点では、ベッドサイドで収集できる情報に大きく依拠します。実用的な問診と診察は、考えられるすべての項目を含むことはできません。むしろ、臨床医は、現れてくる臨床像から生じる仮説を裏付けたり反証したりするために、病歴と診察室での患者の機能を探るためのツールボックスの中からプローブを選択します。スクリーニング項目は高い感度を持つべきですが、必ずしも高い特異性を必要としません。スクリーニングを超えて、検討中の疾患プロセスの性質を解明する可能性のある病歴と診察の要素が、医療評価の全容を形成します。
神経精神医学的病歴聴取
精神症状を持つ患者において器質性疾患の有無をスクリーニングするための最初のステップは容易です。医師は、検討中の神経精神医学的症状に関連する可能性のある疾患の病歴や、関連する可能性のある系統のレビューを含む一般的な病歴を聴取すべきです。認知機能が障害されている患者や精神病性患者の場合、このような病歴聴取は信頼できない可能性があります。家族または他の情報提供者からの話と医療記録のレビューは、ほとんど常に不可欠です。
事実上すべての患者において、臨床医は以下の病歴を尋ねるべきです。
(1) 心臓、肺、肝臓、腎臓、皮膚、関節、または眼の疾患
(2) 高血圧
(3) 糖尿病
(4) 外傷性脳損傷
(5) 発熱性痙攣を含むてんかん
(6) 睡眠障害
(7) 原因不明の医学的症状
(8) 物質使用
(9) 現在服用中の薬剤
(10) 神経精神疾患の家族歴
これらの疾患に関する問診は、ある状況ではかなり一般的なものでも構いません。例えば、「心臓に問題があったことはありますか？」という質問と、系統的レビューにおけるいくつかの質問で、若い、一見健康な患者の心臓病をスクリーニングするのに十分な場合があります。他の状況では、より詳細な情報を収集する必要があります。
系統的レビューもまた、状況に応じて異なってくるべきです。肯定的な回答があった場合は、さらなる問診を行うべきです。臨床医は以下のことについて問診する練習をするべきです。
- 全身症状: 発熱、倦怠感、体重減少、疼痛の訴え
- 神経症状: 頭痛、かすみ目または複視、平衡障害、視力または聴力障害、嚥下障害、局所的または一過性の脱力または感覚消失、不器用さ、歩行障害、排尿または排便機能の変化、性機能の変化
- 発作性の辺縁系現象: 小視症、巨視症、変形視、既視感（déjà vu）、未視感（jamais vu）、強迫的思考または感情、離人症/現実感消失、自己像視（autoscopy）、透視やテレパシーなどの超常現象
- 甲状腺症状: 暑さまたは寒さに対する過敏症、便秘または下痢、頻脈、脱毛または髪の質感の変化
- リウマチ性疾患症状: 関節痛または腫れ、口内炎、口渇または眼乾燥、発疹、過去の自然流産
出生歴と早期発達
脳の発達は出生前に始まるため、神経精神医学的病歴も同様です。臨床医は以下の点に留意すべきです。
- 妊娠中の母体の物質使用、出血、感染症
- 分娩の経過
- 出生時の胎児ジストレス（可能であればアプガースコアを含む）
- 周産期感染症または黄疸
- 運動および認知の発達里程標（例：子供が這った、歩いた、単語を話した、文章を話した年齢）
- 乳児の気質
- 子供の学校での成績（特別支援教育や知的な強みと弱みの異常なプロファイルを含む）は、通常、病前知能機能の最良の指標となります（心理測定データがない場合）。
脳性麻痺や知的障害における周産期損傷の役割は一般的に過大評価されてきました。多くの場合、発達障害は周産期の不運な出来事以前に妊娠中に存在しており、実際には既存の異常から生じた可能性もあります。しかし、周産期損傷、特に低酸素性損傷は、おそらく後の統合失調症と関連しています。
頭部外傷とその後遺症
頭部外傷は、遅発性の気分障害や精神病性障害、ならびに認知障害、てんかん、心的外傷後ストレス障害（PTSD）の潜在的な要因です。臨床医は、事実上すべての患者に頭部外傷の既往を尋ねるべきです。外傷の状況、負傷を誘発した可能性のあるリスク行動、および同じ事件で負傷した他の人々（しばしばその出来事の感情的に強力な側面である）を詳しく聞くことで、外傷の性質を明確にすべきです。意識喪失は重要な後遺症の前提条件ではありません。一時的に朦朧とした状態、「星が見える」期間でさえ、後の神経精神症状の兆候となる可能性があります。意識喪失または昏睡の期間は、理想的には同時代の医療記録の助けを借りて確立されるべきです。外傷前の最後の記憶から外傷そのものまでの逆行性健忘の期間と、外傷から連続的な記憶能力の回復までの前向性健忘の期間を記録すべきです。
発作性障害
神経精神医学的に関心のある発作性障害には、てんかん、片頭痛、パニック発作、および攻撃性のエピソード性制御不能が含まれます。エピソードの病歴を聴取することは、障害の性質に関わらず共通の特徴を持っています。臨床医は、発作の時系列を追跡すべきです。これは、発作の数時間または数日前の前駆症状、すなわち差し迫ったエピソードの警告の有無から始まります。エピソード自体は、数秒から数分続く前兆によって先行されることがあります。てんかん発作の場合、これは発作そのものの中核を表し、焦点の半球側と部位に関する重要な局在情報を持つ可能性があります。発作の開始からピークまでの進行の速さは、鑑別診断上重要です。例えば、てんかん発作は突然始まりますが、パニック発作はピーク強度までより緩やかな進行を示すことがあります。発作自体の精神的および行動的特徴は、可能であれば、患者だけでなく協力的な情報提供者からも詳細に聴取すべきです。発作の持続時間とその終了様式を聴取すべきです。患者が1種類の発作のみを持つのか、複数種類の発作を持つのかを尋ねることは、現在および過去の最大および最小のエピソード頻度を確立する上で不可欠な前段階です。
患者と協力的な情報提供者に面接することで、鑑別診断を行うために必要な情報は通常、引き出すことができます。てんかんと心因性非てんかん性発作（PNES）との鑑別診断は困難な場合がありますが、適切に尋ねれば、患者は「2種類の発作」があると報告することで臨床医のために診断を下すことがあります。そのうちの1つは明らかにてんかん性であり、もう1つは症候学がてんかん発作と矛盾するものです。
認知症状
確立された認知症のない患者において認知症状を認識することは、神経精神医学的病歴聴取の重要な要素です。そのような症状は、より劇的な行動や気分変化によって目立たなくなることがありますが、認知障害の特定は、例えば晩期うつ病の診断評価の方向性を変えることができます。間違いなく、認知面で最も一般的な訴えは記憶の問題です。うつ病の状況下では、記憶障害の訴えが強ければ強いほど、器質的根拠を持つ可能性は低く、抑うつ思考と注意欠陥を示す可能性が高くなります。臨床医は、忘れられた事柄（例えば、知人の名前や実行するはずだったタスク）が、記憶の失敗ではなく、うっかりミスとして後で患者の頭に浮かぶかどうかを確認すべきです。会話の相手によって手がかりを与えられたときに想起できる場合も同様に、想起段階での記憶障害を示唆します。
特定の他の訴えは、器質性疾患に非常に特徴的です。これには、分割注意能力の喪失や、慣れたタスクの自動的遂行能力の喪失が含まれます。例えば、患者は、もはや同時に読書とラジオを聴くことができないと報告するかもしれません。道に迷ったり、ノートなどの想起補助具を使い始めたりすることは、器質的認知機能不全を示唆します。診察と患者の日常生活機能との間の不一致（例えば、お気に入りのスポーツチームを効果的に追いかけている患者が、診察室では10まで数えられないなど）は注目すべきです。記憶またはその他の認知欠損のある患者は、生活環境の安全性について評価されるべきです。
食欲関連症状と人格変化
睡眠、食欲、エネルギーの変化は、特発性精神疾患において、また健康な人でも一時的に一般的であり、脳疾患を示唆するものと解釈することはできません。しかし、睡眠と摂食行動、および人格の変化の特定のパターンは、器質性疾患の兆候となります。過度の日中傾眠や睡眠発作は、睡眠時無呼吸やナルコレプシー、または異なる時間パターンでクライン・レビン症候群の可能性を提起します。睡眠時無呼吸は、日中の眠気、いびき、朝の頭痛についての質問を含め、ルーチンでスクリーニングされるべきです。なぜなら、睡眠時無呼吸は、認知障害やうつ病における治療抵抗性への潜在的な寄与因子だからです。
睡眠中の異常行動はパラソムニアの可能性を提起します。レム睡眠中の特徴的なアトニーの消失を伴う、レム睡眠中の夢再現行動は、レム睡眠行動障害と呼ばれます。典型的には、その行動は攻撃的であり（腕を振り回す、蹴る、殴る）、攻撃的な夢の内容と一致します。これは橋の病変または自己免疫性脳炎によるものかもしれませんが、そのような障害がない場合は、レビー小体病のような進行性のシヌクレイノパチーを強く示唆します。はるかに稀ですが、夜間の夢再現行動、いわゆる夢様昏迷（oneiric stupor）は、単純な運動行動で患者の日中の活動を描写します（例えば、ある個人的な患者では、オーケストラの指揮者のような腕の動きで、実際その患者はオーケストラの指揮者でした）。これは通常、プリオン病、すなわち致死性家族性不眠症を明らかにします。夢の喪失は、頭頂葉または両側前頭葉の損傷で発生します。夢の中での視覚イメージの喪失は、シャルコー・ウィルブランド症候群の一部である腹側後頭側頭葉損傷で発生します（脳損傷による視覚イメージの喪失）。
内側視床下部疾患では、摂食行動は満腹感の欠如とそれに伴う肥満によって特徴付けられます。両側性前側頭葉損傷（扁桃体を含む）のクリューバー・ブーシー症候群では、患者は食べ物以外のものを口にします。前頭葉損傷の場合、患者は食べ物を口に詰め込むことがあり、これは利用行動の一形態であり、時に驚くべき、あるいは致死的な結果を招くことがあります。食物の好みの変化で新しい「甘いもの好き」になった場合は、前頭側頭型認知症を示唆します。美食への過度の関心を示す「グルマン」症候群は、右前方の損傷と関連しています。
性行動の変化は脳疾患の一般的な結果です。てんかんでは性欲低下が一般的であり、辺縁系放電の結果である可能性があります。中年期に発生する習慣的な性的関心の量的または質的な変化は、器質性疾患を示唆します。性的犯罪者において、外傷性脳損傷の後遺症などの関連する器質性疾患が一般的である可能性はありますが、これは十分に研究されていません。感情の浅薄さ、易怒性、ユーモアの喪失、親しい人への共感の低下、感性の粗野化などの他の人格変化は、例えば前頭側頭型認知症のような、進行性の器質性疾患を示唆する可能性があります。
利き手
約90%の人々は自分を右利きと認識し、残りのほとんどは左利き、ごく少数は両利きです。利き手は次元的に（すなわち、カテゴリではなく程度の問題として）考えることができるため、実際の状況はやや複雑です。患者は自分を右利きと呼ぶかもしれませんが、特定のタスクでは左手を優先的に使用するかもしれません。書く、投げる、描く、ハサミや歯ブラシを使うなど、いくつかの特定のタスクについて尋ねることは、役立つ情報をもたらします。左利きの家族歴も関連性があるかもしれません。
神経精神医学的身体診察
原則として、一般身体診察や神経学的診察のいかなる側面も、神経精神医学的診断に関連する可能性があります。それは、神経精神医学患者において偶発的な臨床問題を明らかにすることにすぎないとしてもです。ここでは、精神症状を持つ患者における器質性疾患の検出と特定に特に関連する身体診察の要素に焦点を当てます。認知診察を含む精神診察については、行動障害の症候群と関連して、また診察室でこれらの症候群を誘発または解明できる範囲で、以下で議論します。
一般身体診察
全体的な外見。異形顔貌には、広く使用されているワルドロップ尺度に捕捉されている、いわゆる軽微な身体異常が含まれます。これらは、統合失調症を含む発達障害と関連しています。これらの特徴は、頭部、手、足に集中しています。単一の軽微な異常が病的発達を診断するものではなく、複数の異常が同時に存在する場合のみ診断的です。
多くの特定の発達障害症候群は、提示される異形顔貌の組み合わせによって診断できます。口唇裂または口蓋裂は、脳奇形や前頭葉の認知障害と関連している可能性があります。しばしば指の爪または頭蓋骨の形状で最もよく見られる四肢の非対称性は、発達異常を示唆します。まれに、患者が左右で異なるサイズの靴を履いていると報告することさえあります。より大きい四肢とより小さい頭部の側面は、異常な脳半球と同側です。低身長は、胎児性アルコール症候群やダウン症候群のような一般的なもの、ミトコンドリア脳筋症のような稀なもの両方を含む、多くの発達症候群の重要な特徴です。ホモシスチン尿症のマルファン様体格のような異常な体型は、診断の手がかりとなる場合があります。
バイタルサイン
体温、血圧、心拍数、呼吸数の上昇は、たとえ患者の興奮や不安が異常を説明するように見えても、決して無視してはなりません。これらを無視すると、感染症、悪性症候群、セロトニン症候群、結合組織病、その他の重要な罹患原因を見逃す危険があります。異常な呼吸パターンは、遅発性ジスキネジアを含む過運動性運動障害で見られます。あくびは、オピオイド離脱とセロトニン毒性の特徴です。体重減少は、腫瘍などの全身性疾患の重要な手がかりです。うつ病の患者であっても（体重減少の原因となる場合もあれば、ならない場合もあるため）、見過ごしてはなりません。体重増加も同様に、脳疾患や全身性疾患、特に内分泌疾患を示唆する可能性があり、または精神薬の毒性を反映している場合もあります。
皮膚
脱毛や発疹は、全身性結合組織疾患を示唆する可能性があります。脱毛は、薬剤毒性や甲状腺機能低下症（この場合、眉毛の外側が薄くなるのが特徴的です）の特徴でもあります。全身性エリテマトーデスの頬部紅斑は、典型的にはわずかに隆起し、圧痛があり、「蝶形」パターンで両頬に広がり、鼻唇溝は温存されます。ループスにおける円板状皮疹は、過角化、萎縮、色素脱失によって特徴付けられ、瘢痕形成への強い傾向があるため、円板状皮疹の存在が必ずしも活動性疾患を示すわけではありません。ピンク色の爪周囲紅斑もループスの特徴です。血管炎性皮疹は古典的には触知可能な紫斑であり、ループスや他の結合組織疾患で見られます。リベド網状疹は、体幹と下肢に見られる網状の紫色パターンであり、特異的ではありませんが、脳卒中や認知症が臨床的に併発する場合、スネッドン症候群の可能性を提起します。神経皮膚症候群には典型的な皮膚症状があります。結節性硬化症では脂腺腫（顔面血管線維腫）、灰白斑、色素脱失性母斑、シャグリン斑（腰仙部に見られる肥厚した黄色っぽい皮膚）、スタージ・ウェーバー症候群ではポートワイン血管腫（典型的には上下まぶたの両方を巻き込む）、神経線維腫症では神経線維腫、カフェオレ斑、腋窩のそばかすが見られます。
頭部
発達障害が疑われる患者では、頭囲を測定すべきです。ほとんどの参考書は、発達期の小児の頭囲の正常範囲を記載していますが、成人については記載していません。幸いなことに、正常範囲を確立するための適切なデータは存在します。身長と体重、性別も考慮に入れる必要がありますが、成人男性の正常範囲はおよそ54～60cm（21.25～23.5インチ）、女性は52～58cm（20.5～22.75インチ）です。古い頭蓋骨骨折や頭蓋内手術は、通常、触知可能な痕跡を残します。
眼
眼球突出は通常、バセドウ病を示唆しますが、特に片側性の場合、空間占拠性病変を明らかにすることもあります。ドライアイは、ドライマウスとともに、シェーグレン症候群の可能性を提起しますが、薬剤毒性や加齢プロセスが一般的な混同要因となります。眼の前部の炎症であるぶどう膜炎は、痛み、発赤、縮瞳の存在によってベッドサイドで確認できます。これは一般的に結合組織疾患と関連しています。カイザー・フレイシャー環は、角膜輪部の茶緑色の変色です。これはウィルソン病を感受性高く特異的に示します。瞳孔、視神経乳頭、視野、眼球運動の診察については以下で議論します。
口
口腔潰瘍は、ループス、ベーチェット病、その他の結合組織疾患で見られます。口腔乾燥は、上記で議論したドライアイとともに、乾燥症候群の一部です。ビタミンB12欠乏症は萎縮性舌炎、すなわち滑らかで痛みを伴う赤い舌を引き起こします。
心臓と血管
頚動脈雑音は血管内の乱流を示しますが、血管病変の程度や潜在的なリスクを予測する能力は低いです。肥厚し、圧痛のある側頭動脈は側頭動脈炎を示唆します。この場合、身体診察は臨床的意義を判断する上で優れた指標となります。心臓弁膜症（心雑音によって特徴付けられる）は、脳卒中の原因を評価する上で重要であり、うっ血性心不全はせん妄に関連する可能性があります。統合失調症患者において、心雑音はベロ・カルディオ・顔面症候群（22q11の欠失、ディジョージ症候群とも呼ばれる）を示唆する可能性があります。発達障害のある患者は、構造的心疾患を含む複数の異常を持つ場合があります。
四肢
全身性リウマチ性疾患を示唆する関節炎症は、腫れ、熱感、紅斑の存在によって非炎症性変形性関節症（変形性関節症）と区別されます。関節炎症は、親指の付け根、遠位指節間関節、脊椎が侵される変形性関節症とは対照的に、手首、足首、中手指節関節に特徴的に見られます。レイノー現象と強指症は結合組織疾患の徴候です。エーラース・ダンロス症候群に見られるような関節弛緩は、驚くべきことに不安障害と関連しています。
神経学的診察
嗅覚
嗅覚低下は神経疾患で一般的ですが、鼻粘膜の局所疾患ではさらに一般的であり、神経精神医学的な意義があると見なされる前に除外されなければなりません。嗅覚の評価はしばしば無視されます（「脳神経II〜XII正常」と記述されますが）、容易に実行でき、他の方法では評価が困難な領域、特に眼窩前頭皮質の統合性に関する手がかりを与えます。嗅神経は眼窩前頭皮質の下に位置し、嗅結節、内嗅皮質、側頭葉の梨状皮質、扁桃体、眼窩前頭皮質に投射しています。嗅覚の検査は、香りの付いたリップクリームのような安価で持ち運びが簡単な花の香りのする嗅覚刺激剤を用いて行うのが最適です。匂い検出の閾値と刺激の識別の閾値とは異なる解剖学を持つものとして区別できますが、特殊な装置なしのベッドサイドでは、達成できる最良のことは感度の低下（すなわち、患者が識別できなくても何か匂いを嗅いでいるかどうか）を認識することです。
眼
瞳孔散大は抗コリン作用性毒性を示唆する可能性があり、瞳孔縮小はオピオイド毒性の特徴です。アーガイル・ロバートソン瞳孔は両側性で小さく、不規則で、対光反射はないものの調節には反応します。この所見は麻痺性神経梅毒に特徴的ですが、他の状態でも見られます。乳頭浮腫は頭蓋内圧亢進を示唆します。最も早期で感受性の高い特徴は、視神経乳頭における静脈拍動の消失です。同名性上四分盲は、側頭葉に落ち込む視放線の一部であるマイヤー輪が側頭葉疾患によって侵された場合に生じます。せん妄状態の患者の視野欠損は、局所的な血管性疾患（下記で議論）による病因を示唆する可能性があります。
正常な自発的瞬目率は1分間に16±8回です。ドーパミン作動性低下は瞬目率の減少と関連しています。随意的な開眼の障害は錐体外路徴候と関連して見られ、一般的な「開眼失行」という呼称は誤解を招きます。随意的な閉眼の障害は前頭葉または大脳基底核の損傷後に見られます。
衝動性眼球運動（サッカード）と追従性眼球運動（パーシュート）の両方を検査すべきです。サッカードは、患者に左右、上下を見させ、また検査者の指を左右、上下に見させることで評価されます。パーシュートは、患者に水平方向と垂直方向の両方で動く刺激を追跡させることで検査されます。これらの操作は眼球運動の求心性制御をテストします。眼球頭位反射（人形の目のサイン）、すなわち患者の頭を動かすことで脳幹経路をテストし、サッカードまたはパーシュートが異常な場合に評価に追加されることがあります。随意的な上方視の制限は、正常な高齢者によく見られます。しかし、錐体外路徴候または前頭葉の認知障害を持つ患者において、随意的な下方視の制限がある場合、進行性核上性麻痺を示唆する可能性があります。緩慢なサッカードはハンチントン病の特徴です。頭を突き出す、または頭を回すことを必要とする随意的なサッカード開始の障害は視線失行に相当し、発達障害だけでなくハンチントン病や頭頂葉損傷でも見られます。逆に、サッカード抑制の障害は視覚把握を表し、環境刺激への強制的な視線固定が見られます。これは、患者の左右の視野に刺激（指と拳）を置き、指が動いたときに拳を見させ、その逆も行わせることで有効にテストできます。患者が頭を動かさずに水平方向のパーシュート運動またはサッカード運動を実行できないこと（頭眼共同運動）は、同じ抑制の障害を表す可能性があります。
顔面運動
感情表現の自発的運動と指示による運動の両方をテストすべきです。錐体路障害では、顔面が随意運動で片麻痺を起こしている場合でも、自発的運動は比較的温存されることがあります。逆に、非錐体路性運動障害では、自発的運動の片麻痺があるにもかかわらず、随意運動が可能であることがあります。後者の状況は、とりわけ側頭葉てんかんを含む側頭葉疾患で見られ、これは側方化の価値を持ちます。眉間の垂直方向のしわは**ヴェラガス褶（Veraguth folds）**として知られ、うつ病と関連しています。
発語
表2.1-1にいくつかの発話異常が挙げられています。発話の系統的な検査には、患者に持続的な母音（「あー」）を発声させること、そのパフォーマンスは声質、安定性、声量について評価されます。次に、子音の連鎖（「プー、プー、プー」）と交互の子音（「プー、トゥー、クー、プー、トゥー、クー」）を発声させ、そのパフォーマンスは速度、リズム、明瞭度について評価されます。個々の子音の産生が正常であるにもかかわらず、交互の配列に困難がある場合は発話失行に相当します。
発話症候群
はい、承知いたしました。ご提示いただいた2つの画像にある表を統合し、正確に翻訳して一つの表にまとめます。
発話障害の症候群、特徴、関連部位
| 症候群 | 表出（の特徴） | 特徴的な病巣部位または関連事項 |
| アフェミア（純粋失構音） | 初期の無言症、失文法を伴わない回復。 | ブローカ野（BA44）、左第3前頭回の足部 |
| 発話失行 | 一貫性がなく遅い構音、平坦な声量、異常なプロソディ。 | 左島皮質 |
| 失調性構音障害 | 遅い、均等化または不規則な強勢（スキャン様発話）、不明瞭な構音。 | 小脳、特に上前部虫部、左半球から右半球 |
| 錐体路性構音障害 | 遅い、緊張した、不明瞭な発話。 | 前頭葉、通常は両側性。偽性球麻痺（嚥下障害、よだれ、病的笑い・泣き）を伴うことがある。 |
| 錐体外路性構音障害 | 小声症、単調なイントネーション、長い句の最後が消え入る。 | 大脳基底核 |
| 球麻痺性構音障害 | 鼻声、気息性、不明瞭な構音。 | 脳幹 |
| 表出性プロソディ障害 | 感情的な「発話のメロディ」の喪失。 | 右半球 |
| 外国語様アクセント症候群 | 皮質損傷後の構音障害に似ているが、聞き手に外国語訛りの印象を与える音声的・プロソディ的変化。 | 左半球の運動野、運動前野またはその下の白質 |
| 発達性吃音 | 音の反復、延長、途絶。小児期に克服された場合、脳卒中やパーキンソン病の発症後に再発することがある。 | 様々な半球の部位 |
| 獲得性吃音 | 発達性吃音に見られるようなジストニア性の顔面運動はない。 | 様々な半球の部位 |
| 吃音の停止 | 異常ではなく、異常状態からの回復。 | 様々な半球の部位 |
| 反響言語（エコラリア） | 対話者の発話や環境で聞こえた言葉を自動的に反復する。時に代名詞の逆転、文法の訂正、よく知られた言い回しの補完を伴う。 | 様々な解剖学的部位。前頭側頭型認知症、超皮質性失語、その他の状況で見られる。 |
| 反復言語（パリラリア） | 自身の最後の単語や句を、次第に速く、声量を小さくしながら自動的に反復する。 | 通常は錐体外路系 |
| 「出し抜けに言うこと」「反響性の同意」 | 定型的な、または単純な応答（例：「はい、はい」）を自動的に発する。 | 前頭葉系 |
無言症の患者は、神経精神医学的評価において特殊な問題をもたらします。無言症は、血管性病変による失名辞症または超皮質性失語症の発症時に起こることがあり、前頭側頭型認知症または原発性進行性失語症の患者の経過後期によく見られます。検査者は、舌の動き、嚥下、咳など、関連する筋肉の非発話運動を評価する必要があります。身振り、筆記、または文字盤や単語盤を指すなどの他のコミュニケーション手段を試みるべきです。
運動の異常。神経精神医学的検査者は、脱力、筋緊張の異常、異常歩行、および不随意運動に注意を払うべきです。筋肉、末梢神経、または下位運動ニューロン疾患による脱力は、萎縮、線維束性収縮、特徴的な分布、反射の消失、および筋肉疾患の場合の圧痛を伴います。大脳メカニズムにより関連性の高い、遠位筋で最も顕著な錐体路性脱力は、痙縮パターン（上肢では屈筋、下肢では伸筋、他動運動中に突然筋緊張の増加が失われる「折りたたみナイフ」現象）での筋緊張の増加、巧緻運動の制御の喪失、腱反射の亢進、およびバビンスキー徴候（後述）などの異常反射の存在を伴います。あまり認識されていないのは、尾状核または運動前野皮質病変で見られるような非錐体路性運動症候群です。不器用さ、患肢の自発的な使用の減少、明らかな脱力があるものの、説得により完全な筋力を発揮することなどです。軽度の障害は、回外させた腕を伸ばした状態で回内を探す回内テスト、前腕を互いに巻きつけるようにまず一方向に、次に他方向に回転させ、片側が動きにくく、もう一方が「周回」する軸のように見えるかを探す前腕回転テスト、各手と各足の素早いタッピング、または手を上向きにして大腿に置き、各指を順に繰り返し母指に触れさせる巧緻な指の動きによって誘発することができます。
筋緊張は、前述の錐体路性様式だけでなく、錐体外路性またはびまん性脳疾患の徴候としても増加することがあります。後者の場合、傍緊張性硬直、またはGegenhaltenは、他動運動に対する抵抗の不規則で「偽活動的」な増加によって現れます。抵抗の変動する性質は、他動運動に対する患者の反応における対抗的側面と促進的側面の両方の存在を反映しています。促進的側面は、患者の腕を肘で繰り返し屈曲および伸展させ、次に腕を伸展させたときに突然停止して放すことによって誘発できます。異常な反応である促進性傍緊張は、患者が屈曲によってシーケンスを継続することです。錐体外路性疾患の場合、緊張は伸筋と屈筋の両方で、そして運動範囲全体にわたって増加し、いわゆる鉛管様硬直と呼ばれます。「歯車様」またはギクシャクした感じの硬直は、共存する振戦によって与えられ、過緊張に内在するものではありません。代謝性振戦を伴う傍緊張性硬直が併発すると、せん妄状態の患者が誤ってパーキンソン病と診断されることがあります。錐体外路性硬直は、検査されている肢の対側肢の運動（フローマン操作）などの賦活手技によって増強することができます。しかし、これは健康な被験者でも両側性に起こりうるため、片側性である場合に最も有益です。
歩行は、患者が入室または退室する際の集中的な注意によってのみであっても、常に検査されるべきです。患者の起立姿勢、姿勢反射、歩幅と基底、および方向転換に注意を払うべきです。姿勢反射は、患者に楽な姿勢で立つように依頼し、転倒しないように注意しながら胸または背中をそっと押すことによって評価できます。歩行は、患者につぎ足歩行やかかと歩行をさせることで負荷をかけるべきです。これは、軽度の運動失調（小脳虫部機能不全を表す）だけでなく、上肢の非対称的な姿勢（非錐体路性運動機能不全）も明らかにすることがあります。下肢の基本的な動き（例えば、自転車をこぐ方法を示す）が損なわれていない状況での小刻みで「磁気的な」歩行は、歩行失行と見なされます。
無動症は、開始の遅延、実行の遅さ、および複雑または同時運動の困難さによって現れます。軽度の無動症は、座っている間の身体の自発的な動きの欠如、顔面の動きの欠如、または母指と示指で繰り返し大きな振幅のタッピングをさせることによって（振幅の減衰を探す）観察されることがあります。無動症は、特徴的に硬直を伴います。これらに加えて、安静時振戦および姿勢不安定性がパーキンソン症候群の中核的特徴であり、特発性パーキンソン病（IPD）だけでなく、進行性核上性麻痺や多系統萎縮症などの他のいくつかの変性疾患、「パーキンソン病プラス」障害、ならびに血管性白質疾患でも見られます。パーキンソン症候の徴候は、前頭側頭型認知症では珍しくありません。安静時振戦は、IPDよりもこれらの他の疾患ではあまり一般的ではありません。
ジストニアは、持続的な筋収縮とそれに伴う捻転運動または異常姿勢です。典型的には、上肢のジストニアは過回内として現れ、下肢では足底屈を伴う足の内反として現れます。ジストニアは、書痙などの特定の動作でのみ、眼瞼痙攣や眼球回転発作などの局所的に、またはDYT1遺伝子の変異に関連する捻転ジストニアなどの全身性パターンで発生する場合があります。症状と徴候は、器質性疾患において物事がどうあるべきかという素朴な考えとはしばしば一致しません。認識には専門知識のみで十分です。例えば、早期捻転ジストニアの患者は、後者の動作が脚ジストニアを誘発するため、歩くことはできませんが走ることはできる場合があります。あるいは、激しい首の筋肉の収縮を有する患者は、顎を軽く触れることによって頭を正中線に持ってくることができる場合がありますが、これはジストニアに診断的な「拮抗的身振り」（geste antagoniste）です。
振戦は、関節を中心とした規則的な振動運動である。安静時振戦では、この運動はリラックスして支えられた四肢で起こり、動作によって軽減される。しばしば、上肢の安静時振戦は歩行によって増幅される。周波数は通常4～8Hzである。これはパーキンソン病に特徴的な振戦である。姿勢時振戦では、持続的な姿勢が振戦を誘発する。伸ばした手の上に紙を置くことで、より見えやすくなることがある。遺伝性本態性振戦は姿勢時振戦として現れ、主に上肢に見られるが、時には頭部、顎、声にも及ぶことがある。粗大で不規則、かつ速い姿勢時振戦は、代謝性脳症でよく見られる。企図振戦では、活動中の四肢が、検査者の指に示指で触れるなど、目標に近づくにつれてより顕著に振動する。運動の範囲を最大にすることで、検査の感度が高まる。企図振戦は、運動によって誘発される振戦である運動時振戦の一形態である。運動時振戦の別の種類には、書字振戦や直立時の起立性振戦など、特定の動作によって誘発されるものがある。検査者は、腕を支えて完全に安静にした状態、次に腕を伸ばして回内させた状態、次に腕を肩で90度に外転させ、肘を曲げ、手のひらを下に向けて指を胸の前で互いに向け合わせた状態で患者を観察することによって、振戦を特徴づけることができる。患者は歩行中も観察されるべきである。不安は振戦を誇張する。この正常な現象は、例えば患者が観察されていることを意識している場合など、機能的な病因と誤解されるべきではない。心因性振戦の良い検査法は、器質性振戦は振幅が変動することがあっても、周波数はほとんど変動しないという事実に基づいている。患者に振戦の周波数とは異なる周波数で手をたたくように依頼することができる。もし他の振戦している身体部位がたたかれた周波数に同調するなら、心因性振戦の可能性が高い。
舞踏運動は、患者の体の上を踊るような、ランダムで不規則な小振幅の運動である。患者が歩行などの活動に従事しているときにより顕著になることがある。運動が大きな振幅で力強い場合、この障害はバリズムと呼ばれる。バリスティックな運動は通常片側性である。
ミオクローヌスは、突然の、ピクッとした、衝撃様の運動である。舞踏運動や振戦よりも不連続である。ミオクローヌスの反対はアステリキシスであり、姿勢を維持しようとする状況での突然の筋収縮の消失である。両方の現象、しかしより感度が高いのはアステリキシスであり、中毒性・代謝性脳症（肝性脳症だけではない）で一般的である。アステリキシスは、患者が腕を伸ばして手を伸展させようとする試み（「交通を止めるように」）を観察することによって注意深く探すべきである。なぜなら、それは器質性疾患に特徴的であり、急性の特発性精神病や他の非器質性障害では決して見られないからである。ミオクローヌスは、さらに、非けいれん性全般てんかん重積状態、セロトニン症候群、およびクロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）の重要な特徴でもある。片側性アステリキシスは、頭頂葉、前頭葉、または（最も頻繁には）視床の構造的疾患でまれに見られることがある。
チックもまた、突然の、ピクッとした運動であるが、ミオクロニーックなれん縮よりも複雑である可能性があり、主観的にはその行為を行いたいという衝動と、それを行ったことによる安堵感（またはそれを行うのを抑制された場合の高まる緊張感）によって特徴づけられる。強迫行為は、複雑なチックと区別するのが容易ではない。チック患者は、強迫行為の患者と同様に、意図的にその行為を行っていると報告することがある。表面的には強迫行為に似た反復行動が器質性疾患で起こることがあるが、それは強迫行動と同じ主観的構造を持つのではなく、環境に誘発された行動を表している。例えば、前頭葉疾患の患者は、誘発可能な主観的衝動がなく、また対象物から引き離されても不安を感じることなく、魅力的な対象物に繰り返し触れることがある。器質性の強迫観念および強迫行為もまた発生し、とりわけ淡蒼球病変と関連付けられている。
アカシジアは、その主観的および客観的特徴の両方によって定義される。患者は、立っている間に片足からもう一方の足へ体重を移動させるなど、運動性の不穏を示し、動きたいという衝動を表明する。時には、精神病性または認知機能が低下した患者は主観的な経験を明確に伝えることができず、検査者は不安や精神病による興奮とアカシジアを区別するために、客観的な兆候に注意を払う必要がある。アカシジアにおける訴えと兆候は、上肢ではなく下肢に関するものである。不安な患者は手をこすり合わせることがあるが、アカシジアの患者は足をすり足で歩く。横臥している患者では、脚のミオクロニーックなれん縮が明らかになることがある。この現象はIPDおよび薬物誘発性のドパミン遮断で起こるが、広範な前頭葉または側頭葉の構造的病変でまれに起こることもある。
運動失調は、運動の速度、範囲、および力の協調障害であり、小脳とその連絡路の疾患に特徴的である。四肢では、運動測定障害（dysmetria）は、移動すべき距離の決定が障害されることを表し、その結果、患者は目標を通り過ぎたり、届かなかったりする。もし、手を伸ばしている四肢がその過程で振動すれば、臨床医は企図振戦を観察する。患者に検査者の指に触れ、次に自分の鼻に触れるように依頼することで、このシステムを検査する。目を閉じて正確に自分の鼻に触れるには、小脳と固有受容性機能の両方が必要である。眼球運動もまた、測定過大または測定過小になることがある。手の回外/回内や足のタッピングなど、素早い交互運動を行う際の患者の困難さは、協調運動障害（dysdiadochokinesia）と呼ばれる。運動の協調の失敗は、チェックの喪失によっても示されるが、これは検査者の手を離したときに患者が自分自身を打つように仕向けることによって誘発されるべきではない。正常な状況では、伸ばした腕をたたくと、わずかな揺れしか生じない。運動失調の患者は、この動きを抑制することができない。歩行は、小脳半球疾患に関連する四肢の運動失調がない場合でも、正中線小脳（虫部）疾患によって影響を受けることがある。歩行は不安定で、歩幅が不規則で基底が広くなる。（正常な被験者では、足は最も近い点でほとんど接触する。数インチの分離でさえ、基底の拡大を表す。）歩行および四肢の運動失調は、小脳性構音障害（表2.1-1に記載）および眼振（通常は注視麻痺性）、緩徐なサッカード、サッカード様の追跡眼球運動、および注視失行を含む眼球運動障害によって補完されることがある。
カタトニア症候群は、様々に定義されてきた。この症候群の中核は、無言で不動の状態である。顔をしかめる、常同症、反響動作、カタレプシーなどの異常運動が様々に追加される。後者は、屈曲蝋様（waxy flexibility）としても知られ、検査者によって置かれた位置または他の何らかの不自然な位置に四肢を保持することを指す。これはカタトニアの全例またはほとんどの例で見られるわけではなく、カタトニア症候群とは別に、対側の頭頂葉病変を持つ患者で見られることがある（後述の頭頂葉疾患の回避徴候として記載）。カタトニア性興奮とは、カタトニア患者が突然過活動に陥ることを指す。これはおそらく通常、精神病性躁病を表している。カタトニア症候群は、統合失調症や気分障害の経過中に、NMDA受容体に対する抗体による自己免疫性脳症の現れとして、非けいれん性全般てんかん重積状態において、急性の脳代謝性または構造的障害において、あるいは他の精神病理なしに特発性カタトニアとして発生する。後者の場合、それはせん妄のような非特異的な反応パターンと考えるのが最善であり、行動障害の原因を探すために包括的な臨床的および検査的評価を必要とする。重要な例は、悪性症候群の一部としてのカタトニアであり、その診断には、特に全身性感染症などの他の代謝性脳症の除外が必要である。したがって、カタトニアは医学的緊急事態であり、診断的評価への迅速な注意、ならびに支持療法（輸液、栄養、および静脈血栓症を含む不動の合併症を避けるための措置）を必要とする。
運動の連続動作テストは、運動前野皮質領域と線条体の機能を評価し、背外側前頭前野ループの機能不全で見られる実行認知機能の欠損と関連しています。リング/フィストテストでは、患者に親指と人差し指で輪を作る動作と、同じ手で拳を作る動作を交互に行うよう依頼します（「リング、フィスト、リング、フィスト」）。異常な反応は、どちらか一方の姿勢の保続、またはシーケンスの混乱です。時には、患者は口頭での指示を声に出して繰り返しても、正しい一連の動作を実行できないことがあります。より複雑な交互動作は、テーブルを拳で優しく叩き、次に手の縁で、次に手のひらで叩くというものです（「フィスト、エッジ、パーム、フィスト、エッジ、パーム」）。異なるアプローチとして、患者に腕を伸ばし、片方の手で拳を作り、もう片方の手は平らにしたまま、そして手を切り替えるよう依頼する方法があります。異常な反応では、患者は最終的に両方の手が拳になったり、両方の手のひらが伸びた状態になったりします。
このセクションの運動系に関する内容をレビューすると、患者に腕を伸ばしてもらうだけで、神経学的検査でどれだけのことが達成できるかがわかります。いくつかの追加の操作（伸ばした回内した手をたたく、それらを回外させて患者に目を閉じてもらう、次に目を閉じたまま鼻に触れてもらう、次に交互のフィストテストを実行してもらう）を行うことで、以下のすべてが1分程度で評価できます：姿勢時振戦と企図振戦、チェックの喪失、アステリキシスとミオクローヌス、回内筋徴候、測定障害、および運動の連続動作。これに加えて、筋緊張のテスト、患者の自然な歩行と負荷をかけた歩行の観察、腱反射と異常反射の確認を行うことは、ほんの数分しかかからず、筋肉、神経、脊髄の障害を解明するものではありませんが、運動系の中枢組織のかなり広範な評価を表しています。
感覚の異常。感覚の障害は、認知障害や行動障害を持つ患者において確実に評価することが難しい場合があります。それにもかかわらず、神経精神科医はいくつかの点に精通しているべきです。遠位の感覚喪失は、しばしば足首の反射の喪失を伴い、末梢神経障害の特徴です。しばしば、すべての感覚様式が障害されます。固有受容感覚が十分に重度に低下している場合、ロンベルグ徴候が存在します。ロンベルグ徴候は、目を閉じるとバランスが著しく損なわれることを意味します。これは、患者に立ってもらい、快適にバランスの取れた位置を探させた後、目を閉じるように依頼する（転倒しないように保証する）ことによって誘発されます。
感覚皮質の損傷による感覚喪失は、古典的には、皮膚書字覚（手のひらに書かれた数字を認識する）、立体認知（手に持った見えない物体を識別する）、および二点識別（検査者が1点または2点で触れているかを、それらが空間的に近づくにつれて識別する）などの複雑な識別能力に限定されます。しかし、頭頂葉卒中の患者は、偽性視床性感覚症候群（初歩的な感覚様式の障害とその後の知覚異常を伴う）または他の異常なパターンの感覚喪失を呈することがあります。時には、これらの患者は偽性運動性欠損を呈することがあります：運動失調、変動する筋緊張と筋力（部分的に視覚的手がかりに依存する）、「浮揚」、および病変の対側（または時には同側）の腕の不器用なポジショニング。急性期には、これらの欠損の組み合わせは運動不能にまで至ることがあります。これらの欠損は、運動プログラムが生じる領域への感覚入力の喪失に起因します。ここでの教訓は、皮質病変の疑いがある場合は「皮質性」感覚欠損を探すべきであり、より劇的または異常な感覚異常も皮質病変で起こりうるということです。
ソフトサイン。神経機能不全の「ソフトサイン」に関する広範な文献は、様々な研究で使用されている定義や評価バッテリーが多様であるため、理解するのが困難です。これらのバッテリーで探される徴候のほとんどは、このセクションで、感覚異常下の皮膚書字覚や運動連続動作下の交互フィスト（オゼレツキー）テストなど、より具体的な見出しの下で議論されています。テストバッテリーのコーパスから、神経精神医学的症状を呈する患者の神経学的検査に貢献できるいくつかの簡単な操作を抽出することができます。
上記で脱力のセクションで説明したように、患者が各指を親指に触れている間、検査官は反対側の手の鏡像運動を観察することができます。義務的な両手共同運動は、クリッペル・ファイル症候群のような錐体路の障害や、脳梁無形成で特異的に見られますが、統合失調症のような推定される神経発達障害でも見られます。
患者に目を閉じてもらい、検査官が片方またはもう片方の手（患者の手は患者の膝の上にある）、または顔の片方またはもう片方、あるいはその組み合わせに触れているかを報告するように依頼することが、フェイスハンドテストを構成します。検査官は左手と右顔面を同時に触れます。患者が顔面への接触のみを報告した場合（すなわち、末梢刺激を消去した場合）、検査官は（一度だけ）「他にどこかありますか？」と促すことができます。次に、検査官は右手と左頬、左手と左頬、右手と右頬、両手、両頬を触れます。末梢刺激の消去は病理学的反応であり、統合失調症や認知症と関連付けられています。
異常反射。バビンスキー徴候は、神経学的検査の合言葉です。これは、オレンジスティックや鍵などの尖ったもので、膝を伸ばした状態で足の外側面を後ろから前に向かってこすることによって誘発されるべきです。母趾の伸展と、他の足指の扇状拡大を伴うか伴わないかの反応は、皮質脊髄路疾患を示します。バビンスキー徴候の評価における2つの交絡因子は、線条体足指と足底把握反射です。線条体足指は、他の足指の扇状拡大や、脚の他の屈筋における屈曲共同運動を伴わない母趾の伸展です。これは、錐体路機能不全の証拠がないパーキンソン病患者において、自発的に、または誘発によって起こることがあります。足底把握反射は、おなじみの手掌把握反射に相当するもので、足の中央部への刺激が足指の屈曲を引き起こす場合に、足の外側への刺激に対する伸展反応を覆い隠すことがあります。
神経精神科医にとって他の重要な反射は次のとおりです。
- マイヤーソン徴候：眉間を1秒に1回、規則的に（患者の視野の外から叩く手で）叩くことに対して順応しないこと。パーキンソン症候群やびまん性脳疾患で見られる。
- ホフマン徴候：患者の中指の末節骨をはじくと親指が屈曲すること。錐体路機能不全の上肢徴候であるが、正常な被験者で両側性に見られることもある。
- 把握反射：リラックスするように指示されているにもかかわらず、気を散らしている間に患者の手のひらを指に向かってなでると指が屈曲すること。対側の補足運動野の疾患と関連する。
- 回避反射：把握反射と同じ刺激に対して手首と指が伸展すること。対側の頭頂葉皮質の異常を示す、あまり知られていない徴候。
他のいくつかの「原始反射」は、正常な被験者でも一般的に見られるため、診断目的にはあまり役立たず、特異性が低い。これらには、吸啜反射、口とがらし反射、および手掌頤反射が含まれる。
局所性神経行動症候群
脳が局在的に専門化しているという考えは、19世紀に困難な受難の時期を経験し、その受容の鍵は局所的な脳病変の影響の認識にあります。18世紀末から19世紀初頭にかけて、骨相学は、頭蓋骨の検査によって性格特性が推測できるという主張に支持者を集めました。この主張は誤っていましたが、骨相学には、脳科学にとって重要な一歩となる基礎理論がありました。特に、脳が心の器官であること、そして心が機能に分割され得るという信念は、現代的な形での神経科学の発展に弾みをつけました。その世紀半ばには、失語症が左半球の特定領域の損傷で起こるということが徐々に認識され、これがもう一つの決定的な一歩となりました。その後の、失行、失認、様々な形の視空間障害など、局在性損傷の数多くの症候群の同定は、鋭敏で丹念な臨床病理学的、そして後の臨床放射線学的な相関関係の魅力的な物語です。
患者の自身の欠損に対する内省的なアクセスは限られているかもしれません。認知処理の多くは、動機づけられた防衛によって意識から排除されるという意味ではなく、原理的にさえ内省に開かれていないという意味で、無意識的です。ジョナサン・ミラーは、彼のテレビ番組「The Body in Question」で、街頭インタビューで通行人に「すみません、あなたの脾臓はどこにありますか？」と尋ねることでこの点を示しました。誰も内省から脾臓がどこにあるかを言うことはできません。認知処理の多くについても同様です。患者によって提供される説明は、脳がその設計上予期せぬ方法で異常に機能している状況において、そのような内省的なギャップを埋める作話である可能性があります。神経精神医学では、主観的経験と行動は別々の被説明項です。患者自身の状況に対する評価は、常に治療への協力とその結果に関連しており、すべての臨床的出会いで探求されるべきです。
認知症
「認知症」という用語は、「器質性」という用語と同様に、認知症の場合は公式に「大神経認知障害」に置き換えられました。心理学者や精神科医は、神経科医などの他の臨床医よりもこの変更に敏感であるため、学際的コミュニケーションの目的のために、「器質性」という用語と同様に、この章では古い用語を使用します。（ここで、変更を誘発するのは委員会ではなく、科学です。）一般に「全般的」な認知障害の症候群と考えられ、全般的またはびまん性の脳機能不全を意味しますが、実際には、各認知症性疾患は、脳病理の明確なパターンと、それに対応する認知機能不全のパターンを生み出します。この理由から、そして伝統に反して、認知症は局所性神経行動症候群の項目で議論されます。
アルツハイマー病では、最も初期の神経病理学的異常は、特徴的な内側側頭葉のプラークと神経原線維変化の蓄積であり、最初は嗅内皮質と支脚（海馬の入力および出力ゾーン）に見られます。この病気は、側頭頭頂葉および前頭前野領域の連合野に進行的に関与します。この病理の負担が、その後の失名辞、把握の失敗、人格の粗雑化を伴う特徴的な初期の記憶障害を決定します。時折、アルツハイマー病の病理は主に後部にあり、臨床経過において視空間障害の顕著な優位性を伴います（後部皮質萎縮症候群）。または、主に前頭葉ネットワークにあり、実行機能不全と特徴的な行動変化を伴います（前頭葉または実行機能変異型アルツハイマー病症候群）。対照的に、前頭側頭型認知症では、最も初期の疾患症状は病理学的に前頭葉または側頭皮質にあり、臨床的には原発性進行性失語、意味性認知症、または前頭葉性無気力または脱抑制症候群（bvFTD）として現れます。これらのどの状況においても、認知症を脳機能の「全般的」な障害と見なす見解は、臨床的または病理学的な事実によって正当化されません。むしろ、解剖学的ネットワークの選択的な破壊が、症候性の特徴に対応しています。
小血管疾患による広範な皮質下白質および灰白質の損傷は、認知症の一般的な原因であり、この状況では、臨床像は精神処理の遅延、認識記憶の相対的な保持を伴う物忘れ（自由再生とは対照的に）、および実行認知機能不全によって支配されます。「戦略的」に位置する単一の梗塞も認知症を引き起こす可能性があります。これらの脳卒中は、左角回、内包膝、および（おそらく最も一般的に）内側視床に関与する可能性があります。視床および内包の脳卒中は、前頭葉ネットワークを妨害することによって認知障害を引き起こす可能性があります。
せん妄
古典的には中毒性・代謝性または感染性脳症による「全般的」な脳機能不全の症候群であるせん妄もまた、局所的な脳疾患を示唆することがあります。せん妄は、右中大脳動脈下枝の閉塞による右後上側頭回の梗塞、または後大脳動脈閉塞による左または両側の下側頭後頭皮質の梗塞によって引き起こされることがあります。どちらの場合も、局所的な神経学的徴候は視野欠損に限定されるか、全くない場合があります。両側性のアステリキシスまたは多巣性ミオクローヌスを見つけることは、中毒性・代謝性の脳の障害を強く示唆し、病歴と身体診察は、異常の不可欠な臨床検査による確認のための指針を提供するはずです。精神状態の特徴は、症候群の原因を決定する上でほとんど役に立ちません。ただし、興奮は、物質離脱、低酸素症、および側頭葉の関与を伴う左後大脳動脈卒中または右中大脳動脈卒中の症候群など、特定の障害でははるかに一般的です。著名な不眠症と交感神経過活動を伴う興奮は、まとめて「agrypnia excitata」と呼ばれ、CASPR-2または、よりまれにはLGI1に対する抗体と関連するモルヴァン症候群の問題を提起する可能性があります。
失語症
語彙または統語の遂行能力の後天的な障害は、失語症と呼ばれます。語彙と統語は言語の領域を網羅するものではなく、以下ではプロソディと談話語用論に注意が向けられます。ベッドサイドで、臨床医は言語障害を他の異常な談話の原因（精神病など）と区別し、患者の言語機能における異常の特徴を描写し、脳損傷の部位を暫定的に特定できるべきです。
「表出性」と「受容性」の欠陥の間の単純な区別は、前部と後部の病変部位を区別するのにいくらか力がありますが、ほとんどの失語症を引き起こす病変は言語の産生と理解の両方に何らかの障害を生じさせ、これらの障害は多種多様であるため、失語症学では現在使用されていません。
失語症の検査と分類に対する広く受け入れられているアプローチは、解明のための6つの領域を特定します：自発話、呼称、理解、復唱、読解、および書字。自発話に注意を払うと、非流暢性と単語の検索困難が明らかになります。非流暢な話者は、自然な流れのない短いフレーズや発話を生み出します。実質詞（名詞と動詞）は、機能語（前置詞など）や文法形態素（時制の語尾など）を犠牲にして保持される可能性があり、その結果、比較的情報が豊富であるにもかかわらず、非文法的な発話になります。流暢性を妨げる病変は、特徴的に左半球の前部にあるか、被殻に関与します。呼称の遂行能力は、後側頭、側頭頭頂、および下前頭部位を含むネットワークの適切な機能を必要とします。これは通常、対面（「これは何と呼びますか？」）によって検査され、ベッドサイドで身体部位や一般的なアイテムを使用して便利に行うことができます。説明からの呼称（「水中で移動する乗り物を何と呼びますか？」）は、特に視覚障害または失認の患者に有用な代替の検査方法です。理解は、出力を最小限に要求するプローブを使用して最もよく検査されるため、「はい/いいえ」の質問（「石は水に沈みますか？」）は、同時に存在する失行によって障害される可能性のある運動命令よりも優れています。理解の障害は、後側頭病変から生じます。復唱の障害は、患者に検査官を繰り返し、次第に長い発話を生じさせるように依頼することによって明らかにされます：「飛行機、彼と彼女はここにいます、スパイはギリシャに逃げました…」。復唱は驚くほど保たれる（いわゆる超皮質性失語）か、不均衡に障害される（伝導失語）ことがあります。後者は、島または外包の病変に依存します。読解（音読ではなく、別のスキル）は、聴覚的理解とは異なる入力モダリティで理解を検査し、一部の患者は有意な解離を示します。同様に、書字は、発話とは異なるモダリティで出力を検査します。書字は、初期のアルツハイマー病で見られる失名辞およびせん妄で見られる無秩序さに対する特に感度の高いプローブです。
先に概説したように、検査からのデータを使用した失語症の分類が表2.1-2に示されています。しかし、臨床医は、多くの患者がこの体系によって作成されたカテゴリにうまく適合しないことを認識しています。
観念運動失行は、失語症と共によく起こります。これは、説明的な初歩的な感覚および運動障害がない場合に、命令に応じて熟練した運動を遂行する障害です。口腔失行は、例えば、マッチを吹き消す方法や封筒をなめる方法を示す患者の能力の欠如によって明らかになります。四肢失行は、例えば、さようならを振る方法やハンマーやドライバーを使う方法を示す患者の能力の欠失によって示されます。これらの欠損を持つ患者は、それにもかかわらず、全身の命令に従うことができるかもしれません：「ボクサーがどのように立つか見せてください」など。患者は、検査の産物であるという側面もあり、現実世界のアイテムの利用においては存在しない可能性があるという意味で、失行性の欠損についてめったに不平を言いません。
注意
注意障害の臨床的記述の下には、いくつかの関連する現象が集まっています。最も基本的なレベルでは、覚醒は昏睡から正常な覚醒状態までの連続体を表します。完全な覚醒状態にない患者に直面した臨床医は、段階的な一連のプローブに対する患者の反応を評価することによって、その障害を定量化すべきです。患者は部屋にいる検査者の存在に定位するか、名前を呼ばれたとき、触られたとき、揺さぶられたとき、または（無害な）痛覚刺激が与えられたときなどに患者は何をするか、などです。これらの反応は、「傾眠」などの曖昧な用語で要約されるのではなく、詳細に記録されるべきです。
覚醒している患者は、外部刺激に対する持続的注意（覚醒度）または内部刺激に対する持続的注意（集中力）の欠如を示すことがあります。これらの種類の注意欠陥は、せん妄の特徴です。覚醒度は、持続的遂行課題のベッドサイド版で評価できます。例えば、検査者が「A」という文字を言うたびに手を挙げるように、または（難易度を上げるために）検査者が「D」の後に「A」という文字を言うたびに手を挙げるように患者に依頼します。次に、検査者は、意図的で安定した速度で、長期間にわたってランダムな文字の系列を生成します。省略または誤りのいずれも失敗を表します。患者に20から1まで数えさせるか、曜日または月を逆順に言わせることによって、検査官は集中力を評価できます。数字の逆唱—患者に、塊に分けずにゆっくりと安定した速度で話された数字のリストを繰り返すように依頼する—は、注意の古典的なテストです。正常な数字の逆唱の下限は5です。
より「高度な」注意機能は、短期間にわたって意識内に保持された情報を操作する能力、すなわちワーキングメモリです。優れた例は、英数字のシーケンシングです。患者は数字と文字を交互に言うように求められます。検査官はモデルとして「1-A-2-B-3-C」を提供し、その後、患者が1から始めて可能な限り多くの交互操作を行うために30秒を与えます。正しい交互操作の数のみがカウントされる場合（エラーは無視）、正常の下限は15です。「world」（または同様の単語）という単語の文字をアルファベット順に並べることも、同等の簡単な課題です。ワーキングメモリは、背外側前頭前野皮質における無傷の処理を必要とすることが知られています。
半側空間無視は、注意の局所的な障害であり、ほとんどの場合、急性の右半球疾患の患者における左半側空間の障害です。最も特徴的なのは、病変が頭頂葉にあることですが、前頭葉および帯状回の病変では、区別可能なパターンの半側空間無視が発生します。重度の無視は、患者が左の四肢を無視したり、さらにはその所有権を否定したり、左半側空間の物体や人々に注意を払わなかったりすることで認識できます。より微妙な程度の無視は、患者が両方の半視野を検索して項目を指さなければならない配列を提示することによって誘発できます。例えば、左右両方に様々な色の点がある刺激カード内のすべての黄色の点を指すなどです。
両側前部側頭葉損傷のクリューヴァー・ビューシー症候群の一部である過度変容の現象では、動物または患者は環境内の個々の項目に対して増加したレベルの注意を示します。
健忘
「記憶」という用語は、臨床医や心理学者によっていくつかの方法で使用されます。健忘症候群は、新しい材料の学習の障害（前向性健忘）と、症候群の発症前の想起の障害の可変期間（逆向性健忘）を特徴とします。これは、海馬または前部視床（乳頭体視床路を含む）の損傷によるものです。記憶自体は、「ワーキング」、「アイコニック」、または「短期」記憶と呼ばれることがある、数秒間の意識内での材料の保持とは区別されます。この機能は、健忘で損傷する海馬および視床の経路とは異なる前頭頭頂葉メカニズムに依存するため、健忘症候群では保たれます。海馬および視床の病変による欠損は、損傷の側性化に依存し、左側の損傷は主に言語性、右側の損傷は形象性の記憶障害を生じさせます。
自由再生と認識記憶の区別は、臨床的に重要であり、一般的にベッドサイドで不完全ながらも適切に行うことができます。海馬および視床の患者は、忘却が促進されるため、（意味的カテゴリを提供するなど）手がかりは想起を助けるのに比較的効果がありません。これはアルツハイマー病の特徴的なパターンです。認識記憶は、絶対的なスケールでは常に自由再生よりも優れています。この不均衡の誇張（すなわち、認識記憶の保持）は、努力を要する検索の前頭葉メカニズムの機能不全による記憶障害の特徴です。
さらに、前頭葉の患者は、情報の時間的文脈または情報源に関する記憶の障害を示します。この欠損は、おそらく作話の発生に関連しています。自発的な作話は、健忘患者の少数派でのみ発生し、腹内側前頭葉の損傷に依存します。
記憶は脳障害で非常に一般的に障害されるため、神経精神医学的評価を受けるすべての患者で検査されるべきです。テストフレーズ（例えば、名前と住所）または単語リストを数分間の気晴らしの後に想起することは、有効で簡単なスクリーニングテストです。しかし、頭部外傷、てんかん、認知症性疾患など、（他の多くのものの中でも）記憶メカニズムに影響を与える可能性のある障害を持つ患者には、より詳細な記憶の分析が必要です。テストには、言語的および非言語的な材料の両方を含める必要があります。例えば、3つの単語と3つの図形、または3つの単語と3つの指示された方向、または3つの物体名とそれらの物体が隠された部屋の場所を数分間の遅延後に想起するテストは、簡単に行うことができます。さらに、検査官は、前頭葉の記憶障害における手がかりを利用する能力の保持を評価するために、適切な（不正解の）選択肢を含む手がかりを準備しておく必要があります。例えば、提供された単語の1つが「ピアノ」である場合、検査官は「1つは楽器でした」と手がかりを与え、さらに多肢選択式の選択肢として「ギター、ピアノ、バイオリン」を提供することができます。このベッドサイドでの評価からは、神経心理学的評価と比較して、大まかな推論しか引き出すことはできません。
表2.1-2. 失語症候群
| 失語症候群 | 自発語 | 反復 | 呼称 | 聴覚理解力 | 読解力 | 書字 | その他の特徴 | 特徴的な病変部位 |
| 全失語 | 障害 | 障害 | 障害 | 障害 | 障害 | 障害 | 右片麻痺、右半身感覚消失、同名半盲 | 広範なシルビウス裂周囲皮質の前部および後部 |
| ブローカ失語 | 流暢でない、努力を要する、文法障害 | 障害 | 障害 | 保持 | 保持 | 障害 | フラストレーション、右片麻痺、頬顔面および四肢失行 | シルビウス裂周囲皮質前部および島 |
| ウェルニッケ失語 | 流暢、錯語、実質語の欠如 | 障害 | 障害 | 障害 | 障害 | 障害 | 病識の欠如、パラノイア、視野欠損 | ウェルニッケ野（後部上側頭回） |
| 伝導失語 | 流暢、錯語、音韻的誤り | 障害 | 障害 | 保持 | 比較的保持 | 障害 | 縁上回または一次聴覚野 | |
| 超皮質性運動失語 | 流暢でない | 保持 | 障害 | 保持 | 保持 | 障害 | ブローカ野の前方/上方、または補足運動野を含む半球内側面 | |
| 超皮質性感覚失語 | 流暢、錯語 | 保持 | 障害 | 障害 | 障害 | 障害 | ウェルニッケ野の後方かつ下方の側頭頭頂または後頭側頭皮質 | |
| 混合型超皮質失語 | 流暢でない | 保持 | 障害 | 障害 | 障害 | 障害 | 反響言語 | 広範な分水嶺梗塞によるシルビウス裂周囲皮質孤立 |
| 失名詞失語 | 流暢、錯語 | 保持 | 障害 | 保持 | 保持 | 保持 | 言語領域内の非特異的部位 |
持続性健忘症候群の患者を除き、神経精神科医は一時的に健忘状態に陥った患者、または稀に一時的な健忘状態にある患者に接するかもしれない。一過性全健忘および一過性てんかん性健忘の症候群、およびそれらの鑑別は、十分に記述されており、徹底的な病歴聴取、神経心理学的評価、および脳波（EEG）記録が必要である。神経精神科医はまた、犯罪行為に対する健忘が一般的であることも知っておくべきである。もちろん、それが免責のために主張されることがあるように、せん妄状態、発作中、または発作後状態中に罪を犯した者に限定されるわけではない。
視空間機能障害
視覚記憶と同様に言語記憶を検査する必要があることは、すでに述べた。描画および模写課題は、視空間機能の評価をさらに進めることができる。交差する五角形（ミニメンタルステート検査のように）や記憶課題で使用される図形を模写することは、評価の始まりとなる。より複雑な図形では、右半球損傷患者に特徴的な、逐一の忠実な要素ごとの戦略での失敗や、刺激の左側の無視が見られる。ポッペルロイターの重なり合う図形のように、非典型的な方法で提示された描かれた対象の認識は、実行なしに視空間分析を検査する。 高次視覚機能の様々な障害については、視覚連合皮質の複雑な構造を記述する際にすでに言及した。相貌失認は顔の認識障害である。このような障害は、病歴から明らかである場合もあれば、より微妙な異常である場合もある。有名人の写真を数枚使用することで、感度は低いが、ベッドサイドで発見することができる。地誌的技能の欠陥も、孤立した形で現れることは稀であるが、右半球機能障害に伴って発生する。患者には、よく知っている場所間の経路を説明するように求めたり、病前能力の範囲内であると思われる地理的質問をしたりすることができる（「ニューヨークからロサンゼルスに行く場合、大西洋はあなたの前、後ろ、左、右のどこにありますか？」）。 一度に複数の視覚対象を注意して把握する能力の欠如は、同時失認として知られている。患者は、複雑な視覚場面を記述する際に、おそらく周辺の、単一の要素しか報告できないことがある。これは、精神性注視麻痺（随意的に注視を向けることの不能、または眼球失行）および視性運動失調（視覚誘導下での不正確なリーチ）とともに、背側視覚経路の典型的な障害であるバリン症候群を構成する。視覚誘導下でのリーチに障害がある患者は、欠陥を確認するために視覚誘導なしでのリーチ（例：目を閉じて自分の体の部位を指差す）を検査すべきである。
実行機能障害
この用語は、認知と行動の開始、注意散漫に直面してもそれらを維持すること、組織的かつ柔軟に目標を追求すること、そして自己監視と誤り訂正を指します。実行機能は適応的な機能にとって極めて重要であり、この領域のパフォーマンスは、神経心理学で伝統的に分析される他の多くの領域や多くの心理社会的変数よりも、脳損傷患者の現実世界での転帰とよりよく相関します。実行機能の探索は、神経精神医学的診察において中心的に重要です。脳損傷患者における行動障害と神経心理学的欠損の分析は、複数の分離可能なプロセスが実行認知機能を構成していること、そしてこれらのプロセスが解剖学的に分散したシステムによって具現化されていることを示唆しています。しかし、多くの場合、中背外側前頭前野、中腹外側前頭前野、および前帯状回において、多くの異なる課題が類似または同一の領域群を動員します。それにもかかわらず、臨床医は、単一の検査ではすべての機能不全をスクリーニングできないことを知っておく必要があります。
実行機能の多くの側面は、患者の問診や診察の要素の遂行に注意を払うことで明らかにされます。脱抑制は、社会的交流における行動の異常として認められることがあります。運動性固執不能（適切に開始できる行動を維持できないこと）は、目を閉じるように指示されたときに患者がちら見すること、外側注視（特に左側）を試みたときに繰り返し検査者の顔を振り返ること、または指示されたときに腕を伸ばし続けたり舌を突き出し続けたりできないことで認められることがあります。保続は、過去の行動の要素が現在の活動に継続することです。保続反応は、呼称や注意のテスト中に認められることがあります。例えば、エコプラクシア（検査者が（自発的に）腕を組んだときに、他の行動が求められているにもかかわらず患者が腕を組むこと）は、面接や診察中に観察できます。同様に、反響言語は、対話者の発言を自動的に繰り返すことを指します。ぶつかり発語（エコーイング承認またははい/いいえ逆転とも呼ばれる）は、質問に対する自動的な応答に続いて、患者が直ちにその自動的な応答（「はい、はい」）を意図された、または正しい応答（「いいえ」）に訂正することです。利用行動は、環境内の物体を自動的に利用しようとする傾向であり、例えば、状況に不適切であるにもかかわらず、ペンを手に取って書き始めるなどです。
神経精神医学的診察では、実行機能を評価するためのより集中的な努力がほぼ常に必要です。保続は、上記で述べた運動シーケンス課題や自発的な書字のサンプルで特に探求されることがあります。矛盾する指示を伴うタッピング課題は、保続反応を引き起こす目標指向行動の柔軟性の欠如を明らかにすることがあります。検査者が2回タップしたら患者は1回タップし、検査者が1回タップしたら患者は2回タップするように指示されます。その後、検査者は1回または2回のランダムなシリーズでテーブルをタップします。これに続いて、Go/No-goタッピング課題を直接行うことができます。この課題では、検査者が1回タップしたら患者は1回タップし、検査者が2回タップしたらまったくタップしないように指示されます。前の課題の指示からの侵入は保続反応を表し、エコプラクシア反応（検査者と同じようにタップすること）は抑制の失敗を表します。反射的な注視の抑制は、上記で述べた眼球運動の検査中にテストできます。指示された方向とは逆ではなく、動く刺激を見ることは視覚的把握反応に相当し、抑制の失敗を表します。自発的な単語リスト生成（「思いつく限りの動物をすべて言ってください」または「『さ』で始まる単語をすべて言ってください」）は、意味記憶貯蔵庫の努力を要する探索能力に依存します。アルツハイマー病では、側頭頭頂葉の損傷による意味記憶貯蔵庫の劣化のため、意味的手がかり（「動物」）に対する流暢さの低下が、音韻的手がかり（「『さ』で始まる単語」）に対するよりも大きくなります。ワーキングメモリは、上記で述べた英数字シーケンス課題で評価できます。
これらの課題におけるパフォーマンスの解離から得られる解剖学的推論は限られています。Go/No-go課題は眼窩前頭皮質の完全性に依存し、他の課題は背外側前頭前野とその回路に依存します。固執不能は右半球機能障害と関連しています。実行認知障害と性格変化とのさらなる解離は、前頭葉損傷で見られることがあります。特に眼窩前頭病変では、感情や行動に重大な変化がある場合でも、実行機能が温存されることがあります。それにもかかわらず、神経精神科医は常に、症例の立案において実行認知機能を考慮すべきであることを繰り返します。
ナラティブ障害
患者のナラティブ（語り）もまた、脳機能障害の手がかりを与えます。臨床医は、記憶障害のある患者が提供する情報に乏しい説明、おそらく助けを求めるように同伴者を見つめる様子をよく知っています。背外側前頭前野病変のある患者は、症状の説明において、寡黙で、自発性がなく、無気力であることが明らかです。腹内側前頭前野病変のある患者は、面接において観察されるように、衝動的で、まとまりがなく、病識がない場合があります。前頭葉および右半球の損傷による語用論的障害は、多弁性、曖昧さ、そして聞き手の情報ニーズの無視を通じて、ナラティブの首尾一貫性を損なう可能性があります。したがって、例えば、代名詞の使用は統語的には正しいかもしれませんが、代名詞の指示対象が聞き手にとって不明瞭な場合があります。言語自体は正常であっても、言語が社会的相互作用に組み込まれる方法は正常ではありません。
気分および感情の障害
器質性疾患における感情障害のいくつかの症候群を区別することができます。右半球病変による感情の認識と表現の障害についてはすでに述べました。患者とその家族がこれらの欠損に気づくことは稀であり、それについて不平を言うこともありません。むしろ、検査者は欠損を認識し、患者の社会的および機能的低下の全体像に組み込む必要があります。プロソディー表現の障害は、抑うつ感情と混同されるべきではありません。感情的プロソディーの検査は、特別な装置なしにベッドサイドで行うことができます。検査者は患者に、驚き、恐怖、喜び、怒りを表現するように、感情を込めた文を言うように求めることができます。人々は生まれつきの演技の才能にかなり個人差があり、正常なパフォーマンスの範囲は広いです。検査者はまた、様々な感情的なトーンで中立的な文を発することができます。「私は店に行くところです」という文を驚きを込めて言うなど、検査者の顔を患者からそらして、第二の入力チャネルを提供しないようにします。患者は感情を認識できるはずです。別に、検査材料が利用可能であれば、検査者は視覚的な場面や顔の表情から感情を特定する患者の能力を評価できます。右半球の辺縁系および異種モダリティ皮質の両方を含む病変は、特に感情的な顔の表情の認識能力を損ないます。
病的笑いと泣きは、内的体験と不一致であり、不適切、非感情的、または不十分な刺激によって誘発される、定型的な感情の表出です。極端な場合、検査者は患者の顔の前で手を振るだけで、完全な感情の表出を誘発できることがあります。患者はしばしば、感情の病的な表出に恥ずかしさを感じます。これらの患者には偽性球麻痺の特徴がしばしば見られます。これらのケースでは、随意的な制御システムの損傷が、感情の表出を司るネットワークの脱抑制を引き起こしています。このネットワークには、扁桃体、視床下部、中脳水道周囲灰白質、および背側被蓋が含まれます。より広範な感情調節不全（感情過敏症または情動不安定症と呼ばれることもあります）は、より一般的に見られ、通常は涙もろさの方向に向かいます。患者は以前よりも感情的になり、涙が突然、予期せず、制御不能であると報告します。しかし、それらは通常、患者の主観的な状態と一致しています。このような患者は、しばしば認知機能が低下しています。稀な現象である前駆狂笑（fou rire prodromique）は、脳幹または視床の急性血管病変を予兆します。
無気力は、感情と意欲の低下を特徴とする感情障害です。目標指向行動は減少し、感情的な反応は欠如しています。うつ病との区別が重要です。患者は否定的な感情状態や観念的な内容を報告しません。活動への興味喪失のためにうつ病の基準を満たすかもしれませんが、彼らは苦痛に満ちているというよりも、精神的に空虚です。無気力をうつ病と誤認せずに認識することは、異なる薬物療法、例えばドーパミン作動薬の使用を意味するかもしれません。多幸症は、躁病のような精神的または運動的活動の増加を伴わない、持続的かつ非現実的な幸福感を指します。多発性硬化症（MS）との関連でしばしば言及されますが、これは稀であり、ほとんど常に広範な疾患と実質的な認知障害を伴います。
飼育下のサルで記述されたクリューバー・ブーシー症候群には、攻撃性の低下（温順さ）、過剰かつ無差別な性的行動、多変形（環境刺激への強制的な注意）、多口症（非食物を口に入れること）が含まれます。この感情的、知覚的、動機づけの変化の混合は、両側扁桃体の損傷に依存します。ヒトの患者では、外傷、単純ヘルペス脳炎、前頭側頭型認知症などの病理が、通常は部分的な形でこの症候群を引き起こす可能性があります。
うつ病は、脳卒中、MS、外傷性脳損傷、てんかん、パーキンソン病などの脳疾患患者に多く見られます。確かに、これは部分的には状況の変化や苦痛な障害への反応です。それにもかかわらず、抑うつ状態の症候群的性質と、それが障害の尺度と完全に相関しないことから、解剖学的相関を追求する広範な努力が促されてきました。収斂する証拠は、新皮質および辺縁系要素を含む分散ネットワークの変化のモデルにつながります。特に、背外側前頭前野、下頭頂皮質、および帯状回背側・後部を含む背側コンパートメントは、抑うつ状態で活動が低下していることを示します。これらの領域は、うつ病の認知変化と障害を媒介すると考えられています。逆に、前部島、膝下帯状回、海馬、および視床下部を含む腹側コンパートメントは過活動です。これらの要素は、抑うつ状態の身体的（「自律神経性」）特徴を媒介すると考えられています。両コンパートメント間の相互作用は、視床、大脳基底核、特に吻側帯状回を介して媒介されます。
脳損傷後の躁病は、うつ病よりも著しく稀です。躁病は、眼窩前頭部または側頭底部における傍辺縁皮質、あるいは尾状核または視床における皮質下部位を含む右側病変と関連しています。いくつかの証拠は、皮質下病変が双極性像を呈する可能性が高く、皮質病変が単極性躁病を呈する可能性が高いことを示唆しています。うつ病と同様に、異常な気分状態が損傷と時間的に直接関連して現れるとは限らないため、気分障害が器質性か特発性かを判断することは常に簡単ではありません。気分障害の個人的な病歴がないことは明白な基準ですが、気分障害の家族歴があることは、脳病変がない場合には機能しない脆弱性因子を示す可能性があります。発症年齢は特に躁病において関連性があります。40歳以降の特発性躁病の発症は稀です。
神経精神医学的評価における一般的な問題は、遅発性うつ病の患者であり、評価によって実行認知機能不全と皮質下白質病変が明らかになる場合です。この血管性うつ病の状態は、血管危険因子、特に高血圧の存在、精神運動抑制と快感消失の傾向（精神病や罪悪妄想ではない）、および通常の治療による転帰不良を特徴とします。これらの患者の一部（すべてではない）は、うつ病ではなく無気力を呈します。
主体性の異常
通常、行動を行う人は、自分がそれを行っているという感覚を持っています。この正常な主観的感覚の原型的な異常は、「エイリアンハンド現象」です。頭頂葉病変の患者は、手の異物感を報告することがあり、その肢が浮遊したり回避反応を示したりすることがあります。より劇的なのは、内側前頭葉または脳梁病変の場合で、手が意図しない行動（一側性利用行動を表す）を行ったり、左右の手の間の対立が生じたりすることがあります。
社会的行動の異常
社会的交流において示される多数の行動には、複数の根拠があります。神経生物学的に精査されてきたいくつかの行動複合体は、患者において異常な形で観察され、時には解剖学的および生理学的観点から理解することができます。
共感的理解の欠如は、前頭葉損傷患者によく見られます。これらの障害は、部分的には、複雑な社会的状況を評価する際の認知的な柔軟性の欠如（特に背外側前頭前野病変のある患者）、および感情の貧困（特に眼窩前頭葉病変のある患者）の両方に起因します。側頭葉てんかん患者に見られる社会的相互作用の強度は、社会認知の欠陥または社会的結合を強化する辺縁系病変に起因する可能性があります。
他者の精神状態を理解する人間の能力、すなわち他者の目標や意図だけでなく、他者の欺瞞やふりをも認識する能力は、メンタライゼーションまたは「心の理論」と呼ばれてきました。心の理論の欠損は、自閉スペクトラム症の中核的なものと考えられています。画像診断および病変データは、この能力が前頭前野（特に前帯状回に隣接する右内側前頭前野）、右頭頂側頭皮質、および扁桃体に決定的に依存することを示唆しています。扁桃体の孤立した病変を持つ患者は稀ですが、心の理論の欠陥は前頭葉疾患の患者に見られ、彼らの社会的不適応に寄与する可能性があります。右半球病変の患者は、語用論の障害として特徴づけられる社会的相互作用における様々な欠陥を抱えています。彼らは言語の命題的内容を正しく把握できるかもしれませんが、発言が冗談として意図されたものかどうかなど、対話者の意図の評価を必要とするコミュニケーションの側面を誤解します。
異常な信念と体験
幻覚は脳疾患の一般的な特徴です。聴覚幻覚がない視覚幻覚は、器質性疾患を示唆します。視覚幻覚は、脳疾患による半盲視野（いわゆる解放幻覚）で発生することがあります。眼疾患による視覚障害（通常は高齢者）の状況における視覚幻覚は、シャルル・ボネ症候群として知られています。幻覚は特徴的に生きた人物の鮮明なイメージであり、患者はその非現実性を認識しています。他の精神病理は存在せず、幻覚を標的とした治療は通常無効です。視床または上脳幹の病変では、精巧な形成視覚幻覚が発生することがあり、これは脚性幻覚症と呼ばれます。症状は夕方に悪化し（薄暮性）、患者はやはり視覚体験の非現実性を認識しています。進行性認知症の文脈における顕著で初期の視覚幻覚は、**レビー小体型認知症（DLB）**を示唆します。
聴覚幻覚が橋病変で発生することは稀です。より一般的なのは、ボネ症候群に似た、聴覚障害の状況における音楽幻覚です。片側性の幻覚は、特徴的に耳が聞こえない側と同側に体験されます。嗅覚幻覚は局所てんかんにおける辺縁系のオーラとして発生しますが、特発性精神疾患でも発生します。
パリノプシアとパリナクーシスは、それぞれ視覚および聴覚領域において、対象が消えた後も持続または再発する知覚体験を指します。関連連合野、すなわち頭頂後頭葉および側頭葉の病変が原因ですが、（聴覚よりも視覚領域では）薬物毒性が原因であることが多いです。
妄想の内容は、原因となる器質性疾患とその性質の手がかりを与え得ます。最も注目すべきは、誤認妄想が顔処理の機能不全と関連しており、すべてではないが一部のケースでは右半球機能不全と明確に関連していることです。場所の誤認は、視空間および実行認知機能不全と常に関連しています。誤認妄想は認知神経精神医学において特別な関心を集めてきました。見慣れた感覚を伴わない知覚認識（カプグラ症候群や、おそらくコタール症候群の虚無妄想のように）は、視覚と辺縁系の結合の途絶を反映している可能性があります。ある意味、それは知覚認識を伴わない見慣れた感覚である既視感の逆です。しかし、誤認妄想を持つ多くの患者には、器質性疾患の証拠がありません。このような患者は、確認可能な器質性疾患を持つ患者と同様の根底にあるメカニズムの機能不全を持っているかもしれませんが、臨床現象の類似性をもってメカニズムの同一性を証明することはできません。
特定の妄想のテーマは、せん妄的思考を示すことがあります。例えば、特発性精神病性障害におけるより自己中心的な構成とは対照的に、他者への危険や危害に焦点が当てられるなどです。しかし、脳疾患患者のほとんどの妄想はより平凡な性質のものであり、多くの場合、認知機能不全を示す被害的な要素を伴います（例えば、財布が盗まれたという報告は、その場所の記憶の失敗に由来するなど）。妄想的な観念の複雑さや精巧さは、知能の温存と関連しており、認知症の進行とともに妄想は複雑さが低下する傾向があります。
パラクリニカル検査
特殊なパラクリニカル検査は、神経精神科医のツールボックスの主要な部分を構成します。ルーチン検査（スクリーニングMRIやEEGなど）が予期せぬ異常結果を示した際に、患者が神経精神科医の診察に紹介されることがあります。神経精神科医は、精神医学的文脈における所見の意味を評価するよう求められます。非典型的な発症年齢、非典型的な特徴や経過（症状の特に急速な進行など）、関連する精神医学的家族歴の欠如または関連する一般的な病歴の存在、認知機能障害の存在、および異常な身体徴候の存在は、精神医学的に受診した患者において器質性疾患に対する精査の増加を促すべきです。カタトニアも器質性疾患の探索につながるべきです。いくつかのセンターからのデータは、5人に1人のカタトニア患者に説明可能な器質性疾患があることを示唆しています。
神経画像診断
CT（コンピューター断層撮影）、そして後にMRI（磁気共鳴画像）による構造的神経画像診断は、臨床神経科学における診療に革命をもたらしました。もはや、頭蓋骨の殻の中に興味のある臓器が見えなくなることはありませんでした。CTは、脳組織によるX線の吸収差と、複数の視点からのデータを統合するコンピューター化された手法の能力に依存しています。CTの強みは、その速度と、血液および骨に対する感度です。したがって、神経精神医学的な目的では、患者が長時間の画像診断手順に耐えられない状況ではCTが義務付けられることがあります。この問題は、興奮した認知症患者や精神病患者でしばしば発生します。骨の異常、実質内カルシウム沈着、および頭蓋内出血は、CTによって特によく評価されます。このような問題は、特に外傷後の急性期に発生します。
MRIの登場は、いくつかの点でCTよりも進歩でした。解剖学的分解能は実質的に向上し、白質の異常の識別能力は並外れて優れています。単一の収集データから、矢状断、軸位断、冠状断といった複数のビューでデータを表示できる能力は、解剖学的理解を向上させます。グラディエントエコー画像や磁化率強調画像は、出血の続発症を感度よく明らかにし、外傷による損傷の評価に役立つことがあります。造影剤としてガドリニウムを注入することは、萎縮や陳旧性脳卒中、外傷の場合のような非血管性解剖学的構造の描出には必要ありませんが、髄膜炎における髄膜や、活動性多発性硬化症、腫瘍、急性脳卒中における実質病変など、血液脳関門の破綻領域を特定することができます。皮質異形成や内側側頭葉硬化症の特定には、特別な画像シーケンスを使用する必要があります。体積MRIは、側頭葉てんかんや、潜在的にアルツハイマー病の場合の海馬など、描出された脳構造の定量的評価によって診断を可能にします。**MRアンギオグラフィー（MRA）**は、従来の血管造影に必要な造影剤の投与なしに、中・大血管を描出できます。頸部の血管などのこれらの血管の狭窄、または血管奇形や動脈瘤の存在は確実に確認されます。しかし、分解能は小血管の評価には不十分です。したがって、一部の種類の血管炎はMRAでは除外できず、造影血管造影が必要です。
追加のMRIシーケンスには、**拡散強調画像（DWI）**が含まれ、急性血管損傷を捉えます。**拡散テンソル画像（DTI）**は、白質の結合パターンを明らかにします。そして、**磁化移動画像（MTI）**は、FLAIR画像よりもさらに脳病変に対する高い感度を約束します。拡散強調画像は脳卒中の評価に不可欠であり、皮質における高信号域（「リボンニング」）はCJDの特徴です。**磁気共鳴スペクトロスコピー（MRS）**は、脳の局所的な化学組成を分析する方法です。神経細胞の喪失とグリア増殖を特定するその能力の利点はまだ研究中ですが、特定の状況（例えば、放射線壊死と再発性脳腫瘍の区別など）では、その有用性が証明されています。**ドーパミントランスポーター画像（DAT-scan）**は、黒質線条体ニューロンの喪失を感度よく特異的に示し、DLBと薬剤性パーキンソニズムの鑑別診断に役立ちます。しかし、黒質細胞の喪失は、DLBだけでなく前頭側頭型葉変性症でも発生し、DAT-scanは前頭側頭型認知症でも異常を示すことがあります。
機能的神経画像診断
機能的神経画像診断には、単一光子放出コンピューター断層撮影（SPECT）、陽電子放出断層撮影（PET）、機能的MRI、および定量的脳波（QEEG）による脳マッピングの4つの方法があります。これらはすべて刺激的な研究分野ですが、機能画像診断の確立された臨床的役割は限られています。すべての技術は、てんかん患者の術前評価において有用です。前頭側頭型認知症またはアルツハイマー病の患者におけるSPECTおよびPETは、典型的には機能不全の局所的性質を明らかにします。後頭葉の低灌流の証明は、**DLB（レビー小体型認知症）**の診断を強く支持します。機能画像診断の他の臨床的用途に関するエビデンスは、現時点では限定的または逸話的なものです。
脳波検査
脳波（EEG）の考案者たちは、それが精神プロセスを追跡できるだろうと期待していました。この希望は実現していません。EEGは、他の臨床的に利用可能な脳画像診断ツールと比較して、高い時間分解能で機能が反映されるという利点があります。この分解能は、精神処理の時間経過に対応します。したがって、少なくとも研究の観点からは、刺激に関連する脳電位の測定（誘発電位の技術）は、異常な脳処理様式を特定する能力を持っています。硬膜下または皮質部位への電極配置からの記録は、てんかん性放電の起源と広がりに関するかけがえのない情報を提供しますが、この侵襲的な技術は特別な状況下でのみ正当化されます。今日の実際的な観点からは、頭皮EEGはてんかん発作と非てんかん発作を区別し、てんかんの種類を明確にすることができます。また、急性脳症と非器質性精神病を区別することもできます。
てんかん患者のわずか30％から50％が、単回の発作間欠期覚醒EEGでてんかん性異常を示します。睡眠不足、記録中の睡眠、および繰り返しの記録により、感度は70％から80％に向上します。前側頭電極はEEGの感度と局在化能を高めますが、患者にとってかなり不快な鼻咽頭電極は追加の感度を提供せず、推奨されません。合理的なプロトコルは、前側頭誘導を含むルーチンEEGから開始するでしょう。これが陰性であっても疑いが強い場合は、睡眠不足を伴う2回目のEEGを行うことができます。3回目および4回目のEEGも有用であるかもしれませんが、それ以降は異常の発見率は低下します。それでも、一部のてんかん患者では発作間欠期異常が示されない場合があります。時に、診断されていないイベントのてんかん性性質を確認するために ambulatory EEGが有用ですが、 ambulatory 装置の限定された電極配置がその有用性を制限します。ビデオEEG記録のための入院は、解明が難しい発作の性質を明確にするために不可欠である場合があります。
せん妄はEEGの徐波化を特徴とし、これは急性特発性精神病では決して見られない所見です。この鑑別点は、混乱した臨床状況において決定的なものとなり得ます。しかし、EEGは精神病患者のルーチンスクリーニングとして適応とはなりません。ただし、抗NMDAR脳炎の患者では、ほぼすべて（>95%）の患者でEEGが異常です。認知症性疾患の中で、前頭側頭型認知症は、臨床状態が中等度に重度になってもEEGが正常であるという点で特徴的です。**CJD（クロイツフェルト・ヤコブ病）**では、EEGは常に徐波化し、最終的に（必ずしも即座にではないが）準周期性複合波という診断的特徴を示すことがあります。
誘発電位は、視覚経路や脊髄・脳幹の感覚経路など、有髄経路に沿った神経伝達の異常を特定することができます。これは、多発性硬化症やB12欠乏症などの疾患の診断に役立ちます。
睡眠ポリグラフ検査
多角的終夜記録による睡眠関連障害の特定は、閉塞性睡眠時無呼吸（認知症状や感情症状を引き起こす可能性がある）、レム睡眠行動障害（RBD）（特発性の場合、DLBのようなアルファシヌクレイン病の強い指標となる）、またはナルコレプシー（神経精神医学的症状の全般的なものを作り出す）の特定に役立ちます。他の睡眠障害や概日リズム障害も、例えば疲労を説明するなど、精神医学的関連性を持つ可能性があります。
臨床検査
一般に、臨床検査の有用性に関する経験的証拠は、「ルーチン」またはスクリーニング検査の役割が限定的であることを支持しています。ほとんどの場合、臨床検査は病歴と診察に基づいて行われるべきです。すべての神経精神医学的状況における臨床検査戦略の完全な議論は、このセクションの範囲外です。認知症に関しては、全血球計算（CBC）、血液生化学パネル、B12測定、おそらくメチルマロン酸、および甲状腺刺激ホルモン（TSH）測定がスクリーニング検査として適応となります。加えて、梅毒の有病率が検査を正当化する米国の地域では、**梅毒の検査（蛍光トレポネーマ抗体検査 [FTA] または他の抗トレポネーマ抗体検査）**も適応となります。（高発生率地域は、北部のいくつかの都市部に加えて、南部に広範なベルト状に広がっており、全米の症例の半分以上を30の米国の郡が占めています。）FTAが選択される検査である理由は、リアジン検査（性病研究室検査 [VDRL] または迅速血漿リアジン [RPR]）が、併発する抗生物質治療後または時間の経過とともに正常に戻る可能性があり、したがって神経梅毒のスクリーニング検査としては感度が不十分であるためです。
認知症以外の精神症状、例えば初回エピソード精神病（FEP）に対する適切なスクリーニング検査は、確立されていません。最近の研究は、FEP患者において器質性疾患が稀であること、おそらく5%未満であるという臨床的印象を確認しています。最初のステップは、神経精神医学的病歴聴取と診察であるべきです。精神科医の専門的な感覚、すなわちFEP患者が特発性精神疾患としては非典型的であるという感覚に代わる臨床検査のアプローチはありません。上記の要因（非典型的な発症年齢、非典型的な特徴、症状の急速な進行、関連する精神医学的家族歴の欠如または関連する一般的な病歴の存在、認知機能障害の存在、および異常な身体徴候の存在）は、器質性疾患の考慮を促すべきです。しかし、これらの臨床的な「レッドフラッグ」は、特に自己免疫性脳炎を除外するための十分な感度と特異性を示すとは証明されていません。合理的な臨床検査のスクリーニングには、CBC、血液生化学パネル、TSH、尿検査、および尿毒物スクリーニングが含まれるかもしれません。（空腹時脂質パネル、および妊娠の可能性のある女性には妊娠検査も適切です。）リウマチ性疾患のスクリーニングが正当であると判断される場合、**抗核抗体検査（ANA）**がこの目的に適切であり、ループス症例のほとんどすべてで異常を示しますが、その診断を確定するには十分ではありません。（精神作用薬によって誘発されるANA検査の偽陽性は、重要な交絡因子となるでしょう。）
特に最近関心を集めているのは、患者、特にFEP患者に対する自己免疫性脳炎の評価の問題です。このような評価は、カタトニア性特徴の存在によって義務付けられています。EEGは、抗NMDAR抗体介在性脳炎に対する非常に高い感度を考慮すると、合理的なステップです。髄液検査は診断を下すために必要であるため、血清抗体パネルだけでは不十分であると見なされる可能性があります。これは、患者が腰椎穿刺を拒否した場合に困難な状況を生み出す可能性があります。文献は、ほとんどの患者が腰椎穿刺に同意することを示唆しており、臨床医の態度と説明が状況の進展に役割を果たすことは間違いありません。それにもかかわらず、一部の状況では、データが確定診断に不十分であり、どのように進めるかは臨床的判断の問題となります。
臨床医は、検査の有用性がその感度と特異性だけでなく、検査される集団における対象疾患の有病率（事前確率）にも依存することを覚えておく必要があります。疾患の頻度が非常に低い集団では、たとえ特異度の高い検査であっても、陽性結果が真陽性であるよりも偽陽性である可能性が高くなります。自己免疫性脳炎を見逃すことの悪影響は議論の余地がありませんが、精神医学的集団における自己免疫性脳炎の発生頻度が低いことが示されていることを考えると、臨床医は、器質的特徴（認知機能障害や運動異常など）のない患者に対する抗体パネルによるルーチン検査が、患者にとって不安を引き起こし、患者の家族を誤解させ、良好な精神医学的ケアを妨げる、陽性だが情報性のない検査の連鎖を引き起こす可能性があることを認識する必要があります。そのような器質的特徴のない患者に対しては、臨床医は今では古くなった教科書に書かれている助言を思い出すことができます：「…[困難な神経学的症例では]2回目の診察が最も有用な診断検査である。」
過剰な臨床検査は非難されるべきです。一方で、臨床検査を一般的に知られた疾患に限定することは、専門家らしからぬことです。多くの稀な代謝性疾患は、青年期または若年成人期に、純粋に精神医学的症状として、または発達性知的障害を背景とした精神医学的症状として、あるいは運動異常や全身性異常と混合した顕著な精神医学的症状として発症することがあります。家族歴、例えば、兄弟における重度の知的欠損や早期死亡の存在は、より徹底的な調査の必要性を示唆する可能性があります。これらの障害の一部は表2.1-3に記載されています。
遺伝子検査は、特定の神経精神医学的状況に関連しており、その一部は表2.1-3で言及されています。脆弱X遺伝子の「プレミュテーション」範囲の反復配列伸長は、時に不安障害の説明となることがあります。プリオンタンパク質遺伝子の変異を特定したり、変異（プレセニリン1など）や反復配列伸長（ハンチントン病やC9orf72に起因する疾患など）を発見したりすることは、他に不確実な進行性認知機能障害の診断を確定し、それ以外の妥当な診断経路を排除することができます。陽性検査結果の持つ意味合いから、多くの場合、検査前に遺伝カウンセリングが適切です。
認知機能障害で紹介された28歳男性の症例
28歳の男性が認知機能障害で紹介されました。彼は「今はあまり深く考えられないんです」と話しました。16歳の時、彼は交通事故に遭いましたが、母親によると意識は失っていませんでした。1か月後、朝食時にミオクローヌス発作が出始め、事故から3か月後には全身性てんかん発作を起こしました。脳画像検査を含む適切な評価の結果、若年性ミオクローヌスてんかんと診断され、治療によく反応しました。
母親は、評価の約5年前に精神的な鋭敏さの低下に気づいていました。評価の2年前にはレジ係の仕事を続けられなくなり、その1年後には電子レンジも操作できなくなっていました。彼は電気のON/OFFを繰り返すといった反復行動を示し、これらは強迫性障害によるものと考えられていましたが、行動は不安によって引き起こされていませんでした。評価時には、彼は**日常生活活動（ADL）**において指示を必要としていました。
出生前後の既往歴に特記すべきことはありませんでしたが、発語の遅れがありました。学生時代は平均的な成績で、運動も平均的でした。大学のカウンセラーは、社交性のぎこちなさから自閉スペクトラム症の可能性を提起しました。
診察では、両手の第5指が短縮していましたが、その他の異形性特徴はありませんでした。反響言語と顕著な視覚性把握反応を除けば、神経学的診察は異常なしでした。彼は数語以上のまとまった発話をほとんど完了できませんでした。詳細な認知機能検査は、可能な範囲で行われた結果、重度のワーキングメモリ障害が明らかになり、他の欠損はこの障害に起因するように見えました。
紹介前と紹介後に実施された広範な評価は、異常なしでした。遺伝子検査の結果、セルピン遺伝子に変異があることが判明し、若年性ミオクローヌスてんかんの既往があることから、神経セルピノーシスが遡って疑われる可能性がありました。母親はセルピン遺伝子のモザイク現象を示していることが判明しました。
表2.1-3. 精神医学的症状を呈する可能性のある代謝性疾患
ここに表形式のデータがあり、私が理解しやすいように整形して日本語に翻訳します。
精神医学的症状を伴う可能性のある代謝性疾患
| 疾患名 | 精神医学的特徴 | その他の特徴（すべて認知機能障害を伴う場合がある） | 診断検査 |
| 異染性白質ジストロフィー | 精神病 | 末梢神経障害、小脳および錐体路徴候、MRI上の前部白質異常 | アリルスルファターゼA、遺伝子検査 |
| GM2ガングリオシドーシス | 精神病、気分障害 | 錐体路徴候、小脳徴候、下位運動ニューロン徴候 | ヘキソサミニダーゼA、遺伝子検査 |
| ニーマン・ピック病C型 | 気分障害、精神病 | 肝脾腫、小脳徴候、ジストニア、垂直性眼球運動失行 | 線維芽細胞培養、遺伝子検査 |
| 副腎白質ジストロフィー | 気分障害、精神病 | 錐体路徴候、末梢神経障害、視力喪失、副腎機能不全、MRI上の後部白質異常 | 極長鎖脂肪酸、遺伝子検査 |
| 神経セロイドリポフシノーシス（青年期のクフス病） | 気分障害、精神病 | 錐体外路徴候、小脳徴候 | 酵素測定、遺伝子検査 |
| 脳腱黄色腫症 | 精神病 | 小脳徴候、錐体路徴候、末梢神経障害、白内障、黄色腫 | コレスタノール、遺伝子検査 |
| 尿素サイクル異常症、有機酸血症 | 急性錯乱/精神病 | 蛋白不耐性、頭痛、悪心、肝疾患、錐体路徴候、発作 | アンモニア、尿中有機酸、血漿アミノ酸 |
| ポルフィリン症（急性間欠性または斑状性） | 急性錯乱/精神病 | 末梢神経障害、腹痛 | 尿ポルホビリノーゲン、遺伝子検査 |
| ウィルソン病 | 人格変化、まれに精神病 | 錐体外路徴候、カイザー・フレッシャー環、肝疾患、MRI上の大脳基底核高信号 | セルロプラスミン、24時間尿中銅、肝生検、遺伝子検査 |
脳脊髄液（CSF）検査
腰椎穿刺によって採取される**脳脊髄液（CSF）の検査は、診断プロセスにおいて非常に重要です。特に、感染症や炎症の診断に役立ち、神経精神医学の分野では、稀に新生物（腫瘍）**の証拠（例えば髄膜癌腫症など）を探すためにも行われます。
神経精神医学に関連する感染症を診断するための特定の検査が利用できます。脳が関与するリウマチ性疾患では、白血球数が上昇しないこともありますが、タンパク質の上昇や髄腔内での抗体産生の証拠があれば、炎症活動を示唆します。後者の炎症活動の有無は、免疫グロブリンG（IgG）とアルブミンの比率、またはより良い方法としてはIgGインデックス（血清IgGの測定が必要）と、CSFに特異的なオリゴクローナルバンドの存在によって調べられます。前述の通り、自己免疫性脳炎の場合、関連する抗体が血清中に存在しないことがあるため、CSF検査が必要となります。
CSF中の神経由来14-3-3タンパク質の測定は、かつてクロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）の診断補助に用いられていましたが、リン酸化タウタンパク質と総タウタンパク質の比率がより感度が高く特異的です。RT-QUICはCSF中のプリオンを直接検出し、CJD診断においてさらに高い感度と特異性を提供します（ただし、他のプリオン病の病型に対しては感度が低くなります）。CSF中の総タウおよびリン酸化タウの増加とアミロイドタンパク質の減少の組み合わせは、アルツハイマー病に対して高い感度と特異性を示します。
シャントによって回復可能な正常圧水頭症が疑われる患者の評価の一部として、腰椎穿刺または体外ドレナージによるCSFの除去が行われます。この処置を受ける患者は、CSF中のアミロイドとタウの検査を受けるべきです。
神経心理学的評価
神経心理学的評価は、診断と管理の両面で神経精神医学的ケアにおいて重要な役割を担っています。臨床神経心理学者をコンサルタントとして適切に活用するためには、まず説得力のあるコンサルテーションの質問を明確にすることが必要です。コンサルタントからの質問が具体的であるほど、神経心理学者は心理測定データを他の臨床像と統合しやすくなります。
神経心理学的評価に関する初期の文献の多くは、器質性脳疾患の特定と局在化に焦点を当てていました。しかし、神経画像診断の登場により、神経心理学的検査がこの問題に対処する最も強力な手段となることは稀になりました。それでも、てんかん患者の術前評価における認知機能障害の半球側限局のように、その役割を果たし続けています。また、神経心理学者の役割は疾患の診断を行うことではありませんが、心理測定像が特定の診断を強く示唆することもあります。
重大な交絡因子によってベッドサイドでの評価が困難な場合、神経心理学的データは非常に役立つことがあります。例えば、知的障害のある患者や教育水準の低い患者における潜在的な認知機能障害、あるいは非常に知能の高い患者における軽微な障害を臨床医が自信を持って診断することは不可能であるかもしれませんが、神経心理学的評価はこれらの診断を提供できる可能性があります。脳機能の探査としての神経心理学的評価のもう一つの例は、自閉スペクトラム症やクラスターAパーソナリティ障害を示唆する臨床像を持つ患者において、右半球の学習障害に相当する認知能力の強みと弱みのパターンを明らかにすることです。神経心理学的データを得ることは、多くの場合、行動介入のより正確な目標設定、家族へのより具体的な教育、そして薬物療法による症状の悪化や改善のより確実な評価を可能にします。
神経心理学的評価に関する注意点
神経心理学的評価の一般的な使い方の一つには、注意が必要です。それは、気分障害や精神病を呈する高齢患者における認知機能障害の特定です。神経心理学的所見が、精神症状に対する積極的な治療を妨げるべきではありませんし、非特異的な状態依存性の注意や動機付けの要因が神経心理学的結果を混乱させる可能性があります。急性期に「動く標的」を特定するために時間とエネルギーを費やすよりも、症状が軽減するまで評価を延期するのが賢明な場合が多いです。同様の注意は、急性精神病の若年者の状況にも当てはまります。
神経心理学的評価に関するもう一つの注意点は、生態学的妥当性の項目に分類されます。この用語は、人工的な紙と鉛筆を用いた方法で神経心理学研究室で得られた結果を、現実世界のパフォーマンスに外挿することに関係します。この懸念は特に眼窩前頭病変で生じ、これは認知所見は乏しいが、壊滅的な人格変化を引き起こす可能性があります。このような患者を特徴づけるのに適した臨床的測定値を、発展途上の感情神経科学の領域から導き出すことは、神経心理学にとって現在の課題です。
脳生検
脳生検は、神経精神医学的評価において限られた役割しか持ちません。経験豊富な脳神経外科医によって行われるこの手技の罹患率と死亡率は低いですが、感度は期待されるよりも低い可能性があります。例えば、**原発性中枢神経系血管炎（CNS）**に対する生検の感度はわずか75%であることがあります。
一部の状況では、主に脳症状を持つ患者において、脳生検の代わりに末梢組織の生検がより低いリスクで診断を可能にすることがあります。例えば、肺または筋肉の生検はサルコイドの診断に、皮膚生検は発疹がある場合の血管炎やCADASILの診断に、側頭動脈生検は巨細胞性動脈炎の診断に役立つことがあります。神経精神医学的状況において、脳生検の主な適応は炎症性疾患の考慮であり、治療の性質と積極性が組織学的に確定された診断に依存する場合です。
臨床診断検査とは見なされませんが、神経精神科医は剖検を学習ツールとして軽視すべきではありません。
一般的な神経精神医学的疾患
このセクションでは、神経精神科医の注目を集めることが多い問題の一部を概説します。重点は、様々な症状に対する臨床的および検査的評価の優先順位に置かれています。これまでの解剖学的および症状指向の議論を補完するために、疾患および症候群別に構成されています。この視点は、精神医学における神経精神医学にとって特徴的です。特発性疾患における症状の根底にある疾患プロセスは不明です。神経精神医学的患者に対しては、症状を引き起こしている疾患を解明し、幸運な場合には、疾患特異的な治療を提供できることを期待し、努力することができます。
認知症
多くの疾患が認知症の臨床状態を引き起こします。「治療可能な疾患を除外するため」の網羅的な検査アプローチは賢明ではありません。なぜなら、可逆性を見つけることは稀であるだけでなく、神経変性疾患間の鑑別診断がかなり可能であり、臨床的に重要であるからです。さらに、可逆性疾患の臨床的手がかりは、病歴と診察から得られます。例えば、精神毒性のある薬の使用、急速な経過、認知機能障害の軽度さ（認知症の基準を完全に満たさない場合でも）、認知障害の皮質下特徴、運動徴候の存在などです。表2.1-4は、臨床的手がかりから得られる具体的な指針を提供します。発達性知的障害に加えて進行性の認知症を発症した場合は、表2.1-3に挙げられている多くの疾患を含む、特定の鑑別診断が提起されます。
臨床医は、可逆性以外の管理上の問題に関連するデータも収集する必要があります。例えば、生活環境の安全性、運転の安全性、遺言や事前指示書の作成などです。認知症患者はしばしば精神症状を発症し、これは薬理学的および行動的治療によく反応します。これらすべての考慮事項は、臨床医が認知症患者に関するデータ収集において広範な視野を持つように促すべきです。
症例：脳アミロイド血管症による白質脳症の疑いがある認知症患者
67歳の女性は、少なくとも1年前から進行性の記憶障害、錯乱、そして易怒性、猜疑心を呈していました。精神状態はアルツハイマー病に典型的であり、身体診察では腱反射亢進のみが認められました。以前、性質不明の発作のため行われた脳波（EEG）では左側頭葉にスパイクが示されていました。神経心理学的評価では、急速な忘却を特徴とする記憶障害、音韻性よりも意味論的語彙流暢性低下、呼称困難など、アルツハイマー病に典型的なパターンを示していました。しかし、MRIでは広範な白質病変と両側性の癒合性高信号域が認められ、これらは脳回に広がり、U線維も巻き込んでいました。CSF検査は完全に正常でした。CADASILの皮膚生検およびスクリーニング遺伝子検査は陰性でした。繰り返しのEEGでは両側側頭葉にスパイクが認められ、カルバマゼピン（テグレトール）が開始されました。臨床診断は、脳アミロイド血管症による白質脳症であり、おそらくアルツハイマー病を合併している可能性がありました。
患者の母親は86歳で「同じ病気」で亡くなっていました。母親の5人の兄弟のうち4人が80代または90代で認知症になり、それ以前に発症した者はおらず、ほとんどのケースで臨床的にアルツハイマー病と診断されていました。患者自身は一人っ子でした。患者の2人の娘（ともに若い成人）は、母親と同じ病気を遺伝するかもしれないと非常に心配し、老年病専門医が推奨した脳生検を患者に強く要求しました。この生検では著明なアミロイド血管症が明らかになりました。A-βの免疫染色では神経網斑が確認されましたが、タウの免疫染色では神経突起斑は認められませんでした。それにもかかわらず、アルツハイマー病は除外できませんでした。炎症は認められませんでした。残念ながら、生検の数日後、彼女はてんかん重積状態を発症しました。
認知症の中で、行動型前頭側頭型認知症（bvFTD）は特に神経精神医学的な関心を集めています。アルツハイマー病（AD）が年齢とともに発症率が増加するのに対し、FTDの発症ピークは40代から50代にあります。記憶障害が最も顕著な認知症状を示すADとは対照的に、bvFTDは人格および行動の変化で発症し、典型的には実行機能の認知機能障害が検出されます。特にC9orf72遺伝子のリピート伸長によるbvFTDでは、病初期に精神病症状を含む他の神経精神医学的特徴が存在することがあります。
てんかん
てんかん患者における主な懸念事項には、**鑑別診断、精神病、人格変化、抑うつ、暴力やその他の発作性行動、および心因性非てんかん性発作（PNES）**が含まれます。PNESは、他の転換性障害とともに後述します。
発作性障害を持つ患者は、実際にはてんかんではないのにてんかんと誤診されたり、てんかんが正しい診断であるのに別の障害と診断されたりすることがあります。パニック、失神や失神寸前を伴う心血管疾患、内分泌疾患（褐色細胞腫、カルチノイド、全身性肥満細胞症）、または転換性障害による発作性症状が誤っててんかんと診断されることがあります。逆に、特にパニック障害の診断が受け入れられた場合、てんかんが見逃されることもあります。
症例：パニック障害と誤診された側頭葉てんかん患者
59歳の男性は、7年間の記憶障害と、パニック障害と診断され治療に抵抗性であった発作のために評価を受けました。これらの発作は典型的に5〜10秒間持続し、1時間ごとに頻繁に再発しました。彼は発作後に健忘になることもありました。発作中、彼は鳥肌が立ち、言葉がもつれました。一度教会で、彼は「異言を話している」と思われたこともありました。ベンゾジアゼピン系薬剤とセロトニン系薬剤を用いた広範な治療試行では、一貫した効果は得られませんでした。高脂血症以外に特記すべき既往歴はありませんでした。脳波は3回、MRIは2回、ホルター心電図とSPECTはそれぞれ1回、いずれも異常なしでした。神経学的および精神状態検査も正常でした。
診察中に1つのエピソードが目撃されました。彼は10秒間、顔面の紅潮と常同的な手の動きを示しました。その後、抗てんかん薬の試用により発作は消失しました。
表2.1-4.
添付された画像に示されている表形式のデータを日本語に翻訳し、整形します。
神経学的診察における認知症の鑑別診断の手がかり
異常な眼所見
| 病名 |
| セリアック病 |
| ゴーシェ病3型 |
| ミトコンドリア病 |
| 多発性硬化症 |
| ニーマン・ピック病C型 |
| 進行性核上性麻痺 |
| 梅毒 |
| 血管性認知症 |
| ウェルニッケ・コルサコフ症候群 |
| ウィップル病 |
| ウィルソン病 |
運動失調 (Ataxia)
| 病名 |
| セリアック病 |
| 小脳変性症 |
| 慢性外傷性脳症 |
| GM2ガングリオシドーシス |
| 甲状腺機能低下症 |
| 多発性硬化症 |
| ニーマン・ピック病C型 |
| プリオン病 |
| 進行性多巣性白質脳症 |
| 中毒性代謝性脳症 |
| ウェルニッケ・コルサコフ症候群 |
| ウィルソン病 |
構音障害 (Dysarthria)
| 病名 |
| 小脳変性症 |
| 慢性外傷性脳症 |
| 透析性認知症 |
| 運動ニューロン病 |
| 多発性硬化症 |
| ニーマン・ピック病C型 |
| 神経アカントーシス |
| パントテン酸キナーゼ関連神経変性症 |
| 進行性多巣性白質脳症 |
| 進行性核上性麻痺 |
| ウィルソン病 |
錐体外路徴候 (Extrapyramidal signs)
| 病名 |
| アルツハイマー病 |
| 小脳変性症 |
| 慢性外傷性脳症 |
| レビー小体型認知症 |
| ファール症候群 |
| GM1ガングリオシドーシス3型 |
| ハンチントン病 |
| 多系統萎縮症 |
| 神経アカントーシス |
| ニーマン・ピック病C型 |
| 正常圧水頭症 |
| パントテン酸キナーゼ関連神経変性症 |
| パーキンソン病 |
| 進行性核上性麻痺 |
| 脳炎後パーキンソン病 |
| 亜急性硬化性全脳炎 |
| 中毒性代謝性脳症 |
| 血管性認知症 |
| ウィルソン病 |
歩行障害 (Gait disorder)
| 病名 |
| 副腎白質脳症 |
| 小脳変性症 |
| 慢性外傷性脳症 |
| HIV脳症 |
| 多発性硬化症 |
| 正常圧水頭症 |
| パーキンソン病 |
| 進行性核上性麻痺 |
| 梅毒 |
| 血管性認知症 |
| ウェルニッケ・コルサコフ症候群 |
ミオクローヌス (Myoclonus)
| 病名 |
| アルツハイマー病 |
| セリアック病 |
| 透析性認知症 |
| クフス病 |
| ラフォラ小体病 |
| ミトコンドリア病 |
| プリオン病 |
| 亜急性硬化性全脳炎 |
末梢神経障害 (Peripheral neuropathy)
| 病名 |
| 副腎白質脳症 |
| B$_{12}$欠乏症 |
| HIV脳症 |
| 異染性白質ジストロフィー |
| ポルフィリン症 |
| 中毒性代謝性脳症 |
錐体路徴候 (Pyramidal signs)
| 病名 |
| 副腎白質脳症 |
| B$_{12}$欠乏症 |
| 小脳変性症 |
| GM2ガングリオシドーシス |
| HIV脳症 |
| クフス病 |
| 異染性白質ジストロフィー |
| 運動ニューロン病 |
| 多発性硬化症 |
| パントテン酸キナーゼ関連神経変性症 |
| ポリグルコサン体病 |
| 進行性多巣性白質脳症 |
| 白質脳症 |
| 血管性認知症 |
HIV: ヒト免疫不全ウイルス
Sandson TA, Price BH. Diagnostic testing and dementia. Neurol Clin. 1996;14(1):45-59. Copyright © 1996 W. B. Saunders Company. doi:10.1016/S0733-8619(05)70242-5. から許可を得て修正。
症例：発作の評価のために紹介された52歳女性
52歳の女性が発作の評価のために紹介されました。30代の頃、彼女はうつ病で入院し、その後は外来で断続的に治療を受けていました。家族歴には、数名の家族がうつ病や双極性障害の既往がありました。
評価の2年前、彼女は頭痛を呈し、未破裂動脈瘤があることが判明し、開頭手術によりクリッピングされました。数か月後、彼女は全身性痙攣を起こしました。その後、発作は1日に最大6回まで頻繁に起こるようになりました。発作は定型的で、突然始まり突然終わるものでした。彼女は誘発因子や社会的な状況を特定できませんでした。発作中、彼女は約3分間寒気を感じ、鳥肌が立ちました。その後、体が硬直し、話したり対話したりすることはできませんでしたが、他の人の話を聞くことはできました。これが数分間続きました。そして、彼女は泣き始めました。一連の症状は約6〜10分間続きました。彼女は治療域の血中濃度でフェニトイン（Dilantin）を服用していました。以前のジバルプロエックス（Depakote）やトピラマート（Topamax）の試用は耐えられませんでした。脳波（EEG）では、いくつかの記録で右前頭葉の徐波のみが示され、てんかん性の特徴はありませんでした。神経学的および認知機能検査は正常で、評価時にはうつ状態ではありませんでした。
臨床像は結論を導き出せませんでした。てんかんを支持する所見としては、発作の突然の開始と終了、発作の定型的な性質、開頭手術の既往が挙げられました。てんかんに反する所見としては、泣くこと、発作の長さ（全ての現象をてんかん発作と見なした場合）、治療反応の欠如、比較的活動性の低い脳波、うつ病の既往が挙げられました。薬物中止後に行われたビデオ脳波では、右前下側頭葉起源で、彼女の典型的な発作症状を伴う意識障害を伴う焦点発作が3回記録されました。
てんかんの精神医学的随伴症状
てんかんの精神医学的随伴症状を検討する際、臨床医はてんかんの性質を認識する必要があります。成人のてんかんのほとんどは焦点性（局在関連てんかん）であり、発作の開始は側頭葉にあります。しかし、前頭葉てんかんや原発性全般てんかんを含む他の形態のてんかんも一般的です。これらの区別、および焦点の側方性は、報告された、または臨床的に観察された発作症状から推測できることがよくあります。小児期の熱性けいれんの既往やてんかんの発症年齢は、基礎病理としての内側側頭葉硬化症の可能性に関連しています。身体の非対称性や解離性顔面麻痺は、側方性の指標として探すべきです。MRIとEEGは、病理と発作型に関する重要な情報を提供します。
精神疾患とてんかんを結びつける多くの知見は、側頭葉起源の焦点てんかんに関係しています。側頭葉または辺縁系てんかん以外のてんかん症候群に精神症状を結びつけることは、証拠の範囲を超える可能性があります。さらに、精神病理学が発作そのものにどの程度関連しているのか、そして発作を引き起こす脳疾患にどの程度関連しているのかについては、依然として議論の余地があります。間違いなく、認知機能障害は側頭焦点の側方性に関連しています。
てんかん患者における精神病状態は通常、次のように分けられます。
- てんかん発作中に生じるもの（しばしばてんかん朦朧状態と呼ばれる）。
- 発作後、またはより一般的には一連の発作の後に、限定された期間に生じるもの（発作後精神病と呼ばれる）。
- 慢性的なもの（発作間欠期精神病と呼ばれる）。
通常、この時間的経過は問診によって確認できますが、患者が意識障害を伴う焦点発作に対して健忘である可能性があるため、精神病理学的現象と発作の発生との関係を特定するためには、脳波モニタリングが必要な場合もあります。病歴から明確にすべきさらなる問題は、発作治療とコントロール、そして精神病理学、特に精神病のレベルとの関係です。逆相関が時折認められます。より良い発作コントロールは、精神病の発現と関連しており、この現象は強制正常化として知られています。一方で、頻繁な発作は、混乱とそれに伴う機能能力の低下を確実に引き起こす可能性があります。
症例：全身性エリテマトーデスと難治性てんかんを合併した精神病症状の患者
35歳の女性で、全身性エリテマトーデスと難治性てんかんの既往がある患者が、被害妄想や虚無妄想（「私は死んでいる」）、抑うつ症状のために数回入院しました。活動性の脳ループスを特定するための検査は、末梢疾患活動性の証拠がある場合でも異常なしでした。実際、MRIでは海馬硬化症の所見が認められ、てんかんが特発性であり、脳ループスによるものではないことが示唆されました。
特定の治療なしに、精神病症状は数日間で軽減しました。これもまた、脳ループスの診断を可能性が低いものとし、発作後精神病を可能性が高いものとしました。エピソード間では、彼女は精神病現象を示しませんでした。
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側頭葉てんかんの間欠期人格症候群（ガストー・ゲシュヴィント症候群）は、過書症（hypergraphia）、宗教性または形而上学的な関心の深化、攻撃性、性欲低下を特徴とします。また、交流の強度に応じた社会行動の変化、交流を終わらせることができないこと、談話の回りくどさ（「粘着性」という混乱しやすい呼称が用いられる現象）も記述されています。この症候群は依然として議論の的となっていますが、神経精神医学的評価において重要なのは、特発性精神障害の通常の症状レビューに含まれないような過書症などの現象に注意を向けることです。
発作性攻撃性は、しばしば発作性であると疑われますが、稀にしかそうではありません。発作中に起こる攻撃性は、ほとんどの場合無秩序であり、意図的に向けられたものではありません。典型的なてんかんの特徴がない場合に、暴力行為をてんかんに起因させるのは、高い敷居を設けるのが妥当です。重度の暴力に対する健忘は一般的であり、てんかん起源を示す強力な手がかりではありません。
てんかん患者の神経精神医学的評価における特別な問題は、術前評価です。特に内側側頭葉硬化症による側頭葉てんかんの外科的治療は十分に活用されていません。理想的には、薬物療法に抵抗性のてんかん患者がますます手術の適応について評価されるようになるでしょう。集中的な脳波評価、 volumetric MRI、機能的神経画像、神経心理学的評価とともに、患者の精神状態を体系的に評価すべきです。患者の同意能力、およびモニタリングや手術のストレスに対処する患者の能力、手術に対する期待などの問題に対処する必要があります。抑うつや精神病は手術の絶対的な禁忌ではありませんが、慢性精神病はおそらく手術によって軽減されることはないでしょう。実際、精神医学的所見が手術の禁忌となることはほとんどありませんが、精神医学的評価は、治療計画を立てる際に考慮すべき欠陥を明らかにする可能性があります。
外傷性脳損傷
外傷性脳損傷は、私たちの社会で蔓延しており、救急医療の進歩により、重度の損傷の生存者の罹患率が増加しています。神経精神科医が一般的に直面する問題には、**攻撃性、抑うつ、不安、および軽度の外傷性損傷患者における欠陥の線引き（時には法的目的のため）**が含まれます。頭部外傷の特徴は、理想的には医療記録からの確認とともに、確認されるべきです。
外傷性脳損傷後に一般的な行動と人格の変化は、身体的障害よりも家族にとってより重い負担となります。脱抑制と攻撃性は特に不快であり、治療が困難なことが多いです。複雑な要因として、負傷前の衝動性や薬物乱用が一般的であり、これらが頭部外傷の素因となることが挙げられます。
症例：重度外傷性脳損傷後の攻撃性
24歳の女性が、シートベルトを着用していなかった自動車事故から19ヶ月後に診察を受けました。彼女は3ヶ月間昏睡状態にあり、左側の頭蓋内血腫の外科的除去を受けました。意識回復後、数週間のリハビリテーションを受け、ほとんど1年間を介護施設で過ごした後、自宅に戻りました。家族は、欲求不満によって引き起こされる、明らかに意図的な怒りの行動に見える攻撃性のエピソードに手を焼いていました。彼女に抑うつ症状はありませんでした。
診察では、重度の両側性痙縮が見られ、これには痙性構音障害、よだれ、著しい顎反射亢進が含まれていました。彼女は自分の病気の日付やその他の詳細を正確に思い出すことができましたが、行動や感情の変化を否定しました。言語理解は適切でしたが、発話は電報的でした。感情は不安定でした。診察中の行動は、当初は適切であり、評価に協力しようとする明らかな努力が見られましたが、診察医に対しては「愛してるわ」と挨拶していました。しかし、診察の最後に、彼女は緊急に診察医の名刺を要求し、診察医がドアに近づくのを遮りながら、車椅子で彼に突進しました。慢性期のCTでは萎縮と左側頭葉の脳軟化が認められました。
症例：軽度外傷性脳損傷後の認知機能障害
59歳の男性が、離婚手続きに関連する審理に参加する能力の評価のため、裁判所から紹介されました。評価の3ヶ月前、彼はタクシーの利用権を巡る口論中に、見知らぬ襲撃者に数回殴られました。彼は左目の周囲に打撲を負いましたが、その他の明らかな外傷はありませんでした。彼は出来事をかなり詳細に語ることができましたが、これは時間が経ち、他の人々と情報を比較することで「全てを再構築した」からだと説明しました。彼自身の記憶では、彼を襲った最初のパンチは覚えていましたが、2回目以降の口論の出来事は覚えていませんでした。記憶の空白期間の長さを確信することはできませんでしたが、明らかに数秒、おそらく1〜2分程度であり、彼は一度も意識を失っていませんでした。
その後、彼は「混乱」し、頭痛がありました。彼は名前、日付、数字を思い出すことができないことに気づきましたが、これらの情報は後で、またはかなりの不慣れな努力をすれば通常は思い出せました。彼はまた、地理的な場所を「視覚化できない」ことにも気づき、慣れた場所へ行く計画を立てる際に、頭の中で思い描くことができませんでした。道に迷うことはありませんでしたが、運転中に道を間違えたり、曲がり角を見逃したりすることに気づきました。彼は、以前は非常に信頼できた記憶が当てにならなくなったと述べました。「全てを書き留めなければならなかった。」彼は「時間をかけて考える」ことや「集中するために脳を酷使する」必要があると感じました。彼はビジネス上の意思決定から距離を置き、信頼できる部下に相談するようになりました。彼は光に敏感になったことを認め、天気の悪い日でもサングラスをかけ始め、テレビを見るときは部屋の電気を消すようになったと述べました。程度は小さいですが、騒音にも悩まされていました。彼は、以前の彼に特徴的ではなかったほど、より容易にイライラするようになったと述べました。彼には抑うつ症状、口論の侵入的回想、悪夢はありませんでした。症状は徐々に軽くなっていました。彼の病歴には、思春期に数回の頭部外傷があり、そのうち2回は数時間の意識喪失がありましたが、認識される後遺症はありませんでした。非認知性の精神状態および神経学的検査は正常でした。彼は精神的処理速度とワーキングメモリの課題であるMental Alternations Testで21点を獲得し、正常な成績でした。実行機能の認知機能を評価する一連の課題であるFrontal Assessment Batteryで18点中16点を獲得しました。失った2点はgo/no-go課題で、固執性エラーを犯しました。運動順序付けのring/fistテストでは、わずかにまとまりがない状態でした。MRIとEEGは正常でした。この像は外傷性脳損傷の器質的後遺症と一致すると考えられました。この症例は、一見軽微な外傷の影響を決定する上での以前の外傷性脳損傷の重要性と、意識喪失が重大な後遺症の前提条件ではないことを強調しています。
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運動障害
皮質下構造の関与による認知機能障害は、運動障害の一般的な神経精神医学的特徴です。これは、上記で説明した解剖学的理由により、小脳疾患だけでなく大脳基底核疾患にも当てはまります。感情と運動の密接な関係の解剖学的構造も上記で説明しました。
臨床的には、特発性パーキンソン病（IPD）やその他の運動障害では気分障害がよく見られます。不安障害は、文献では抑うつほど強調されていませんが、これも一般的です。評価者は、気分や不安がドーパミン作動薬の投与タイミングによって変動する可能性があることを考慮に入れるべきです。気分障害は、明らかな運動異常に先立って発症することがあるため、遅発性気分障害の鑑別診断においてIPDを考慮する必要があります。
症例：精神病性うつ病で発症した特発性パーキンソン病
精神疾患の個人的または家族歴のない43歳の女性が、精神病性うつ病を発症しました。彼女はリスペリドン（Risperdal）に対して重度の錐体外路反応を示しました。2年後、気分が安定し、投薬を受けていない状態で、進行性の小刻み歩行、上肢の振戦、小字症を発症しました。その後、彼女は再び抑うつエピソードを経験しました。3年後、彼女は重度の不安を呈し、認知機能障害はなく、IPDの運動症状を呈していました。
ドーパミン作動薬に対する精神病反応は、運動障害の重要な特徴です。時には、これは「オン」状態の時間を増やすために、処方されたドーパミン作動薬の過剰使用の結果として生じます。
症例：高用量ドーパミン作動薬による妄想を呈した長期IPD患者
長期にわたるIPDを持つ63歳の男性が、高用量レボドパとカルビドパ（Sinemet）を1日5回、プラミペキソール（Mirapex）、トルカポン（Tasmar）、アマンタジン（Symmetrel）で治療中に妄想を発症しました。処方された用量で数日間入院観察されましたが、精神病状態は続きました。彼は**クエチアピン（Seroquel）**によく反応しました。
発達障害
成人発達障害患者は、医療および社会福祉サービス機関によってサービス不足であり、神経精神医学的診療に紹介されることが頻繁にあります。これらの患者の一部は、障害の原因について不十分な診断評価しか受けていない場合があります。臨床評価に加えて、精神状態および神経学的診察の特徴は一般的に非特異的であるため、形態異常に特に注意を払うと、最も有用な診断検査はMRIおよび遺伝子検査です。特定の遺伝子プローブは、精神遅滞症候群の暫定的な臨床的認識を確定することができます。
発達障害患者は、誰でも罹患する可能性があり、効果的に治療できる気分障害、不安障害、および精神病性障害に対して脆弱であり、特に脆弱です。診断的オーバーシャドウイング（すべての心理的および行動的障害を発達障害に短絡的に帰すること）は避けるべきです。これらの症候群は、発達障害のある集団では非典型的に現れる可能性があり、臨床医は気分障害や精神病体験の間接的な指標に注意を払う必要があります。例えば、患者が口頭で抑うつ気分を報告しない場合でも、介護者は好きな活動への興味の喪失や抑うつ症候群の他の特徴を報告するかもしれません。
特に神経精神医学的な関心があるのは、行動表現型と発達症候群の特定の心理学的相関の問題です。行動表現型（およびそれらの相関）を持つと認識されている症候群には以下が含まれます。
- レッシュ・ナイハン症候群（自傷行為）
- プラダー・ウィリー症候群（過食）
- ウィリアムズ症候群（異常な認知プロフィール、高い社会性）
- ヴェロ・カルディオ・フェイシャル（ディジョージまたは22q11欠失）症候群（統合失調症）
感染症および炎症性疾患
急性または亜急性に進行する精神障害においては、常に脳の感染症および炎症性疾患を考慮する必要があります。感染症の中でも、HSV脳炎は特に注意を払うべき疾患です。なぜなら、診断の遅れは、たとえ数時間であっても、罹患率と死亡率を大幅に増加させる可能性があるからです。確定診断は、生検なしにCSF中のHSVをPCRで測定することによって可能ですが、確固たる診断に先立って疑いが強い場合には治療が指示される場合があります。
慢性髄膜炎、例えば真菌感染によるものは、亜急性に進行する認知症では稀な考慮事項です。確定診断検査はCSFアッセイまたは血清学的検査（例：トキソプラズマ症）です。後天性免疫不全症候群（AIDS）の時代には、日和見病原体およびヒト免疫不全ウイルス自体による感染を念頭に置く必要があります。より最近では、**SARS-CoV-2（CoViD-19）**による長期的な脳機能障害の問題が非常に重要になっています。現在の証拠は、これらの患者の多くにおける病態生理学を判断するには不十分です。
非感染性炎症性疾患には、リウマチ性疾患が含まれ、その典型は**全身性エリテマトーデス（全身性エリテマトーデス）**です。特に若い女性において、説明困難な症例の鑑別診断を検討する際には、リウマチ性疾患の系統的レビューは常に重要です。精神病はしばしばループスの精神医学的特徴と考えられがちですが、実際には精神病状態（せん妄以外）は珍しく、臨床医は様々な他の精神医学的病像を考慮に入れる必要があります。ループスの臨床的特徴で脳疾患のリスク因子となるものはほとんどなく、疾患活動性でさえ、肯定的または否定的な方向に誤解を招く可能性があります。認知機能障害を含む神経精神医学的症状のリスク因子となる一つの特徴は、抗リン脂質（aPL）抗体の存在です。原発性aPL症候群も同様に精神的リスクを伴います。
症例：抗リン脂質症候群による治療抵抗性うつ病
40歳の女性が、精神病性うつ病の典型的な特徴を呈して来院しました。家族歴には抑うつがあり、彼女は成人期の早い時期に2回抑うつエピソードを経験していました。いずれも短期間で、精神病性ではなく、治療によく反応していました。しかし、過去1年間、彼女の抑うつは薬理学的治療と電気痙攣療法（ECT）にほとんど反応しませんでした。
診察では、明確な認知機能の異常はなく、左側の反射が亢進していました。MRIでは、右半球に著明な白質異常の領域が示されました。血管造影や生検を除いた広範な検査の結果、高力価のIgA抗β2-グリコプロテイン-1抗体のみが検出されました。抑うつが部分的に寛解した後に行われた神経心理学的評価では、注意と精神処理速度の欠陥が示されました。作業診断では、本来軽度であった特発性抑うつ性障害が、aPL症候群による脳損傷の波によって治療抵抗性で重度になったと判断されました。
シェーグレン症候群や血管炎などの他のリウマチ性疾患も、神経精神医学的に重要です。全身性自己免疫疾患を伴わない自己免疫性脳症は、しばしば（常にではありませんが）記憶障害、不安、発作を伴う辺縁系脳炎として発症します。これらの患者の一部（すべてではありませんが）は腫瘍を有しており、その頻度は存在する特定の自己抗体によって異なります。自己免疫プロセスの抗原標的の拡大リストにより、特異的な診断が可能になります。誰もがこのリストが完全であるとは考えていません。将来、未だ知られていない特異性を持つ抗体が、神経精神医学的疾患を説明するために発見される可能性があります。
症例：自己免疫性脳症による記憶障害と精神症状
以前に精神科の既往歴のない56歳の男性が、「数ヶ月間の記憶の問題」のために来院しました。神経精神医学的評価の5ヶ月前から、家族から見ると混乱し、物忘れがひどいようでした。例えば、彼は大学にいる娘に繰り返し電話をかけ、娘が何を勉強しているのかを思い出せませんでした。
その後数ヶ月で、不安、抑うつ、エネルギーの低下、睡眠維持の困難が見られましたが、快感消失や気分の日内変動はありませんでした。精神科医は、感情混合状態の診断でクエチアピンとリチウムを処方しましたが、効果はありませんでした。神経学的診察は正常でした。認知機能検査では、軽度の記憶障害が見られましたが、命名や実行機能の障害はありませんでした。MRIは特記すべき異常なしでした。神経心理学的評価では、急速な忘却と符号化能力の低下の両方を伴う記憶障害が示されました。自己免疫性血清学パネルでは、電位依存性カリウムチャネルに対する抗体が検出され、彼は免疫調節療法によく反応しました。
精神科患者、例えばFEP（初回精神病エピソード）の患者において、自己免疫性脳症をいつ、どのようにスクリーニングすべきかについては、上記で議論されたように、議論の的となってきました。
転換性障害（機能性神経症状症候群）
神経精神科医は、症状が脳疾患に起因するように見えるが、実際はそうではない患者をしばしば診察します。これらの患者の状態は、ヒステリー、機能性障害、心因性障害、転換性障害、または医学的に説明できない症状など、さまざまな名称で記述されてきました。どの名称も完全に満足できるものではありません。どのような名称であっても、このような患者は珍しくありません。さらに問題を複雑にしているのは、器質性疾患と転換性症状が共存することが珍しくないことです。例えば、PNES（心因性非てんかん性発作）患者のかなりの少数にてんかんも併存しています。脳疾患は、一部の転換性障害患者において、防御の成熟度の低下と過度な身体化への依存を伴う器質的な人格変化を引き起こしている可能性があります。
非器質性疾患の特定のために、身体診察による様々な技術が提唱されてきました。これらにはいくつかの欠点があります。第一に、それらは反治療的同盟に容易に繋がり、診察医が患者を騙そうとすることになります。これは、いかなる所見であっても治療の良好な出発点とはなりません。第二に、それらは患者による意図的な偽装（すなわち、詐病）と転換性障害を区別できません。第三に、ほとんどのこのような所見は、診察医が診断を下すのを助けようとしている器質性疾患の患者にも一般的に見られます。つまり、それらは患者がヒステリックであるか暗示にかかりやすいことを示すかもしれませんが、器質性疾患を除外することはできません。したがって、例えば、胸骨の両側で振動感覚に差があると報告することは、転換性障害患者に限定されるものではなく、診察状況の要求特性から生じる可能性があります。この注意の例外は、非生理学的所見がまさに訴えの現象である場合です。しかし、そのような場合でも、脳疾患の現象は時に非常に奇妙であり、診察医は一見して非生理学的であると認識することで診断の確実性を達成することについて謙虚な態度を保つべきです。記述された「ヒステリーの兆候」の中で、おそらく最も優れているのはフーバー徴候です。診察医は、足の脱力を訴える仰臥位の患者の患肢の踵の下に手を置きます。踵で下に押すように求めると、患者はその足で力を発生させることができません。しかし、反対側の足を上げるように求めると、患者は患肢の自動的な協調性のある下方への動きを生じさせます。
漸進的により洗練された方法論を持つ最近の系統的な知見は、幼少期のネグレクトと虐待の経験、およびその他の幼少期の逆境が転換性障害患者の背景に一般的であるという見解を裏付けています。これは、もう一つの漸進的により確実に実証されている知見、すなわち転換性障害の予後が時に不良であることの間接的な説明となるかもしれません。特定の症状が良くなったり悪くなったり、あるいは消失したりするかもしれませんが、患者は一般的に慢性的な障害、対人関係の困難、感情症状、そして実りのない医療援助の探索という経過をたどります。ヒステリー症状はしばしば心理的葛藤を象徴的に表していると考えられてきましたが、根本的な困難は、身体化を顕著に利用する患者が象徴機能自体の障害を持っていることです。精神科医の目標は、患者を暴露することではなく、症状以外の患者の生活領域の探索を可能にする同盟を確立し、苦痛を軽減し感情を管理する計画（一般的に共存する抑うつ障害の集中的な治療を含む）を立て、苦痛に対する注意と援助を求める代替的な方法を開発することです。
神経精神医学的視点
このセクションでは、患者への神経精神医学的アプローチを概観しました。認知神経科学者が神経精神医学的関心のある複雑な精神状態に適切に対応するために、大規模な脳機能の十分に洗練されたモデルを構築しようと試みているのと同様に、神経精神科医は精神状態障害について解剖学的に思考します。神経精神科医は、ベッドサイドで収集された豊富なデータと、脳構造および機能の調査、疾患の診断のための検査室の方法に依拠します。その努力は、DSMやICDに見られるような行動症候群だけでなく、それらの根底にある病理学的プロセスを2つの意味で特定することです。
第一に、神経精神医学は、患者の病気を説明する全身性疾患または脳疾患の医学的診断を求めます。第二に、神経精神医学は、初歩的な精神プロセスの混乱という観点から臨床現象を理解しようとします。その性質は、認知神経科学によって解明され始めています。その結果、高度に分化された診断の取り組みが生まれています。認知神経科学から一般医学に至るまで、学際的な基盤からの絶え間ない刷新により、患者への神経精神医学的アプローチは今後も刺激的であり続けることは間違いありません。
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